肺動(dòng)脈發(fā)育不全
肺動(dòng)脈發(fā)育不全
(一)發(fā)病原因
病因未明。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺動(dòng)脈主干缺如表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖或肺動(dòng)脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動(dòng)脈位于正常位置，并與主動(dòng)脈相連通。右或左肺動(dòng)脈近端缺如表現(xiàn)為血管腔閉鎖，肺組織血液供應(yīng)來源于支氣管動(dòng)脈或主動(dòng)脈的異常分支，伴同側(cè)肺發(fā)育不全。左肺動(dòng)脈異常起源于右側(cè)常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。肺動(dòng)脈縮窄呈單個(gè)或多個(gè)性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張，及其他心血管畸形。
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