先天性肺發(fā)育不全
先天性肺發(fā)育不全
(一)發(fā)病原因
先天性肺發(fā)育不全的主要原因可能是胸內(nèi)肺生長(zhǎng)發(fā)育的有效容量減少，最常見(jiàn)的原因是膈疝，一側(cè)膈肌不能關(guān)閉，腹腔臟器疝入胸腔，從而影響肺的發(fā)育。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺未發(fā)生表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)、支氣管和肺血管缺如，支氣管長(zhǎng)度不等，呈囊狀結(jié)構(gòu)，并有黏液潴留囊腔內(nèi)。單側(cè)肺未發(fā)育者，其對(duì)側(cè)肺呈代償性擴(kuò)張，肺泡數(shù)量增加，肺部常有繼發(fā)感染表現(xiàn)。
肺發(fā)育不全表現(xiàn)為不同程度的肺容積縮小，重量減輕，支氣管分支和肺泡數(shù)量減少，肺動(dòng)脈系統(tǒng)異常表現(xiàn)為管壁彈性組織減少，肌層增生?？砂橛行乩l(fā)育不良，脊柱側(cè)凸和膈疝。亦可伴有其他心血管和腎臟發(fā)育不全畸形。
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