肺不發(fā)育或發(fā)育不全

(一)發(fā)病原因
胚胎發(fā)育過程中某個階段肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙導(dǎo)致肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全。大多數(shù)同時并發(fā)其他發(fā)育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發(fā)育不全和缺如，脊椎發(fā)育異常。以及腹內(nèi)臟器經(jīng)過胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間的。先天性膈疝的嬰兒50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發(fā)育不全。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺不發(fā)育或肺發(fā)育不全可分為以下病理類型：
1.肺發(fā)育不良　即肺實質(zhì)發(fā)育障礙，常見類型有肺組織未發(fā)育伴先天性膈疝、肺動脈缺如、球形肺伴支氣管畸形。
2.肺葉缺如　一葉或多葉缺如，常見為右中葉和右下葉缺如?？v隔向患側(cè)移位，患側(cè)余肺多合并其他畸形。
3.單側(cè)肺缺如　由于一側(cè)肺芽發(fā)育障礙，可以是支氣管閉鎖，遠(yuǎn)端沒有肺組織及肺血管;另有一部分表現(xiàn)為支氣管狹窄和遠(yuǎn)端肺組織肺氣腫，這是由于氣體經(jīng)側(cè)支氣管進(jìn)入缺乏肺血管的肺組織而形成的主支氣管缺如，繼發(fā)肺缺如。左側(cè)明顯多于右側(cè)，由于殘肺換氣不能代償，患兒多在嬰兒期死亡，有報道少數(shù)還是能活到60歲以上且無明顯臨床癥狀。
4.雙肺缺如　胚胎期肺芽不發(fā)育，發(fā)病罕見，胎兒多合并心臟等臟器畸形，大多在宮腔內(nèi)死亡流產(chǎn)，少數(shù)出生后可有呼吸掙扎，不能維持生命。