氣管及支氣管發(fā)育障礙
氣管及支氣管發(fā)育障礙
(一)發(fā)病原因
常見病因有胚胎期由于某種因素導(dǎo)致氣管、支氣管未發(fā)育，或前腸發(fā)育成氣管和食管時發(fā)生障礙，葉以上大支氣管起源異常均可形成不同類型和程度的畸形。
(二)發(fā)病機制
氣管、支氣管未發(fā)育形成肺缺如，可為雙側(cè)、單側(cè)或一葉。在胚胎第4，5周，前腸被分隔為兩部分，即：位于背側(cè)的消化部分，發(fā)育成食管;位于腹側(cè)的呼吸部分，發(fā)育成喉氣管。前腸發(fā)育成氣管和食管時發(fā)生障礙，使得前腸分隔的腹側(cè)或背側(cè)移位導(dǎo)致氣管、支氣管閉鎖或氣管食管瘺，在出生時即出現(xiàn)致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包括：其他支氣管肺畸形、心臟畸形、椎體畸形和胃腸道畸形。頸段或胸段氣管發(fā)育障礙，末端為盲端，或未發(fā)育的肺組織，形成類似于支氣管的憩室，如果支氣管與正常肺段或肺葉相連，即被稱為副支氣管(tracheal bronchus)，與副支氣管相連的肺組織被稱為副肺，副肺有正常的肺動脈和靜脈供應(yīng)。盲支氣管：指經(jīng)氣管壁長出一氣管樣的盲突，其末端止于肺實質(zhì)樣組織，形成并無呼吸功能的氣管葉，其病變實質(zhì)仍為氣管憩室。
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