腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病別名：艾迪生病性心臟病
腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病
(一)發(fā)病原因
腎上腺皮質(zhì)功能減退主要有以下的原因：
1.腎上腺纖維干酪樣結(jié)核。
2.與自身免疫有關(guān)的兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮。
3.其他少見的原因 腎上腺轉(zhuǎn)移性腫瘤;白血病浸潤、淀粉樣變性、血色病等。
(二)發(fā)病機(jī)制
結(jié)核性艾迪生病常因身體其他部位結(jié)核病灶經(jīng)血行播散而致，腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)均受累，主要病理是結(jié)核結(jié)節(jié)、纖維干酪樣壞死，光鏡下可見淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞浸潤。腎上腺鈣化是腎上腺結(jié)核的特征性改變。特發(fā)性艾迪生病由特發(fā)性腎上腺萎縮引起，主要因為自身免疫性破壞所致，表現(xiàn)為皮質(zhì)纖維化，皮質(zhì)的球、束、網(wǎng)三帶結(jié)構(gòu)消失，并有大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，而髓質(zhì)變化不大。50%的該型患者血清中存在抗腎上腺抗體。近年認(rèn)為，獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病)亦可引起本病，表現(xiàn)為壞死性。腎上腺炎伴巨細(xì)胞病毒感染。內(nèi)臟病理方面，可見垂體前葉嗜堿性細(xì)胞(ACTH分泌細(xì)胞)增殖，透明變性，心臟縮小，心肌有褐色萎縮，皮膚生發(fā)層及真皮層和黏膜下色素沉著增多。
糖皮質(zhì)激素具有維持血管對循環(huán)血管收縮物質(zhì)如去甲腎上腺素正常反應(yīng)的作用，并對體液的分布和排泄產(chǎn)生影響，而鹽皮質(zhì)激素通過儲鈉排鉀作用，影響細(xì)胞外液容量和電解質(zhì)平衡。皮質(zhì)醇和醛固酮減少可導(dǎo)致體內(nèi)失水失鈉，血容量和心排血量均下降，使血壓顯著下降，脈壓差減小，同時低血壓可致冠狀動脈血量減少，心肌血液供應(yīng)相對不足，此可逐漸引起心臟縮小。除血流動力學(xué)改變之外，糖、蛋白質(zhì)代謝障礙在艾迪生病心臟損害的發(fā)病機(jī)制中亦有重要作用。糖皮質(zhì)激素不足時，糖異生能力減弱，糖原合成下降，心肌能量儲備減少，使心肌收縮功能障礙。另外，艾迪生病時，患者存在電解質(zhì)紊亂，表現(xiàn)為高鉀、低鈉血癥。盡管腎上腺切除動物的心肌內(nèi)鉀、鈉等元素含量的實驗研究結(jié)果不一致，但電解質(zhì)紊亂對心臟功能及心肌收縮節(jié)律的影響是不容忽視的。
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