阿-斯綜合征

(一)發(fā)病原因
1.快速型心律失常 因快速型心律失常而導(dǎo)致心源性暈厥發(fā)作，多見(jiàn)于器質(zhì)性心臟病者，少數(shù)也見(jiàn)于正常人。
(1)室性快速型心律失常：
①室性心動(dòng)過(guò)速：并非所有類(lèi)型的室性心動(dòng)過(guò)速均引起暈厥發(fā)作。室速引起暈厥發(fā)作者主要見(jiàn)于心室率快且有器質(zhì)性心臟病致心排出量急劇下降者。
A.單形性室速：a.持續(xù)單形性室速;b.非持續(xù)單形性室速;c.特殊類(lèi)型的單形性室速，如右室發(fā)育不良性室速、束支折返性室速等。通常良性特發(fā)性室速、并行心律性室速和加速性室性自主節(jié)律不會(huì)引起暈厥發(fā)作。
B.多形性室速：a.Q-T間期延長(zhǎng)的多形性室速，包括先天性和獲得性?xún)深?lèi)。前者見(jiàn)于Jervell-Lange-Nielsen綜合征和Ward-Romano綜合征;后者見(jiàn)于低血鉀、低血鎂或延長(zhǎng)心肌復(fù)極的藥物，如抗心律失常藥、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、銻劑及有機(jī)磷等滅蟲(chóng)劑等，也見(jiàn)于緩慢性心律失常、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及自主神經(jīng)功能紊亂和各種心臟病引起的心肌病變。b.Q-T間期正常的多形性室速，包括缺血性多形性室速和聯(lián)律間期極短的多形性室速。因多形性室速(即經(jīng)典的尖端扭轉(zhuǎn)型室速)發(fā)作時(shí)心室率極快，類(lèi)似于室撲室顫，故常伴心源性暈厥。
C.雙向性室速：除非是心室率極快者，否則一般雙向性室速不致發(fā)作心源性暈厥。
②室撲、室顫：見(jiàn)于各種器質(zhì)性心臟病、使用抗心律失常藥物過(guò)程中、預(yù)激征合并房顫者、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、觸電、雷擊等，為極重型心律失常。兩者對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響均等于心室停搏。一旦出現(xiàn)，病人迅速出現(xiàn)Adams-Stoke綜合征。
③頻發(fā)多源室性期前收縮：偶可引起心源性暈厥。
(2)室上性快速型心律失常：
①陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速：通常不致發(fā)生心源性暈厥。當(dāng)心室率超過(guò)200次/min且伴有器質(zhì)性心臟病時(shí)則可有暈厥發(fā)生。
②心房撲動(dòng)和心房顫動(dòng)：心室率極快且有基礎(chǔ)心臟病者也可有暈厥發(fā)作。
③預(yù)激綜合征參與的快速型室上性心律失常：反向型房室折返性心動(dòng)過(guò)速，多條旁路所致房室折返性心動(dòng)過(guò)速，房室結(jié)折返型心動(dòng)過(guò)速經(jīng)旁路下傳，房速伴1∶1旁路下傳，房撲伴1∶1或2∶l旁路下傳，心房顫動(dòng)經(jīng)旁路下傳等，這些類(lèi)型的快速室上性心律失常因常伴有快速心室率而導(dǎo)致心源性暈厥的發(fā)生。
2.緩慢型心律失常 該型心律失常引起的心源性暈厥發(fā)作，見(jiàn)于各種器質(zhì)性心臟病者，如急性心肌炎、急性心肌梗死、各型心肌病、先天性心臟病等。
(1)病態(tài)竇房結(jié)綜合征：包括嚴(yán)重竇房傳導(dǎo)阻滯、持久性竇性停搏、慢-快綜合征、雙結(jié)病變等，均易發(fā)生心源性暈厥。
(2)高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯：當(dāng)心室率極度緩慢時(shí)可發(fā)生心源性暈厥。
3.急性心臟排血受阻
(1)心臟肌肉病變：主要見(jiàn)于原發(fā)性肥厚梗阻型心臟病，患者主動(dòng)脈瓣下室間隔顯著增厚，室間隔厚度超過(guò)15mm，室間隔與左室后壁厚度之比>1.5。當(dāng)劇烈運(yùn)動(dòng)或變更體位時(shí)，心臟收縮加強(qiáng)，肥厚的室間隔接近二尖瓣前葉，使左室流出道梗阻加重，從而發(fā)生暈厥甚至猝死。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關(guān)。
(2)心臟瓣膜病變：主要為瓣膜狹窄所致。
①風(fēng)濕性心臟瓣膜病變：A.重度二尖瓣狹窄(瓣口直徑<0.8cm)者，變更體位或運(yùn)動(dòng)后可發(fā)生暈厥。個(gè)別病人因左房巨大附壁血栓或贅生物嵌頓，或脫落后嵌頓瓣口而致暈厥發(fā)作或猝死。B.主動(dòng)脈瓣口面積<1cm2時(shí)，變更體位或運(yùn)動(dòng)后可發(fā)生暈厥。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關(guān)。
②先天性或退行性瓣膜病變：先天性二尖瓣狹窄，先天性或退行性主動(dòng)脈瓣(膜)口、瓣上、瓣下狹窄。
③心臟腫瘤：主要見(jiàn)于左房黏液瘤，屬良性腫瘤。當(dāng)瘤體嵌頓于房室瓣口時(shí)，使心排血量急劇降低甚至中斷，導(dǎo)致暈厥發(fā)作或猝死。多在變更體位時(shí)出現(xiàn)。
④心腔內(nèi)附壁血栓：左側(cè)心臟大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口造成暈厥發(fā)作。
⑤冠心病心肌梗死：發(fā)生心源性休克時(shí)，因左心排出量急劇下降，導(dǎo)致暈厥和猝死。部分急性心肌梗死病人以暈厥或猝死作為首發(fā)癥狀就診。部分病人暈厥發(fā)作是合并有嚴(yán)重心律失常所致。
⑥急性肺栓塞：大面積肺梗死時(shí)，可使左心回心血量驟減，導(dǎo)致心源性暈厥的發(fā)作。
⑦主動(dòng)脈夾層：當(dāng)主動(dòng)脈弓夾層累及一側(cè)頸總動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)暈厥。
⑧心臟壓塞：外傷、手術(shù)、急性心肌梗死所致心臟破裂等原因使心包腔內(nèi)積液突然增加，靜脈回流急劇降低，導(dǎo)致暈厥發(fā)作。
4.先天性心臟病
(1)法洛四聯(lián)癥：多在運(yùn)動(dòng)或體力活動(dòng)時(shí)發(fā)生，運(yùn)動(dòng)致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痙攣，引起右向左分流量增加，使動(dòng)脈血氧分壓進(jìn)一步下降、腦缺氧加重而發(fā)生暈厥。也有因心律失常引起者。
(2)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：多在運(yùn)動(dòng)或用力時(shí)，因迷走神經(jīng)反射引起肺動(dòng)脈痙攣，致右室排血量急劇受限，左心排出量急劇下降，導(dǎo)致暈厥發(fā)作。
(3)艾森曼格綜合征：因肺動(dòng)脈高壓，偶可有暈厥發(fā)作。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.心臟輸出的嚴(yán)重障礙或節(jié)律障礙可引起暈厥。有時(shí)，阻塞性損害與心律失常同時(shí)存在，而且互相影響。
(1)嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄：這類(lèi)病人運(yùn)動(dòng)時(shí)高達(dá)42%可發(fā)生暈厥。機(jī)制為：運(yùn)動(dòng)可使左室收縮壓明顯增加而主動(dòng)脈壓卻無(wú)相應(yīng)增加，因而過(guò)度刺激了左室壓力感受器，通過(guò)心迷走傳入纖維使得交感抑制和副交感興奮，而發(fā)生低血壓和心動(dòng)過(guò)緩。同時(shí)，低血壓和心動(dòng)過(guò)緩也使得冠狀動(dòng)脈灌流減少，而心肌缺血更促成了血管減壓性暈厥。主動(dòng)脈瓣狹窄病人若發(fā)生暈厥說(shuō)明預(yù)后不良。
(2)肥厚型梗阻性心肌病：發(fā)生暈厥者可高達(dá)30%，血流動(dòng)力學(xué)改變?yōu)樽笫伊鞒龅雷枞？梢蛐募∈湛s力增加、心室腔減小、后負(fù)荷增加和舒張壓降低而使血流動(dòng)力學(xué)改變加重。因此，瓦耳薩耳瓦動(dòng)作、陣發(fā)性嚴(yán)重咳嗽、藥物如洋地黃等都可促發(fā)低血壓和暈厥。有報(bào)道，肥厚型心肌病中25%有室性心動(dòng)過(guò)速，這也是暈厥的重要原因，預(yù)測(cè)暈厥的因素：年齡小于30歲、左室舒張末期容量指數(shù)小于60ml/m2，及非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速。而彌漫性心肌肥厚和室性心動(dòng)過(guò)速提示預(yù)后不良。
(3)肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈高壓也可出現(xiàn)勞力性暈厥。因右室流出道狹窄而降低了增加心輸出量的能力。運(yùn)動(dòng)使周?chē)茏枇档?，也可引起低血壓和暈厥。同樣，肺?dòng)脈瓣狹窄也可發(fā)生勞力性暈厥。
(4)肺栓塞：10%～15%的肺栓塞病人可發(fā)生勞力性暈厥。大的肺栓塞(>50%肺血管床阻塞)可引起急性右心衰竭，使右室充盈壓增加及每搏出量減少，繼而發(fā)生低血壓導(dǎo)致意識(shí)喪失。
(5)心房黏液瘤：心房黏液瘤可引起二尖瓣或三尖瓣阻塞。臨床特征是暈厥、呼吸困難及心臟雜音均隨體位而改變。暈厥發(fā)生的機(jī)制為心室流入道阻塞，心輸出量減少，大腦灌注不足。
2.其他器質(zhì)性心臟病 老年性急性心肌梗死病人中5%～12%可出現(xiàn)暈厥。機(jī)制為：①突然發(fā)生的泵衰竭，引起低血壓和腦灌注不足;②節(jié)律障礙，如室性心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩性心律失常。
右冠狀動(dòng)脈受累發(fā)生的急性下壁心肌梗死或缺血時(shí)，由于左室壓力感受器受到刺激而產(chǎn)生血管迷走反應(yīng)而引起暈厥。不穩(wěn)定心絞痛和冠狀動(dòng)脈痙攣也偶可引起暈厥。
主動(dòng)脈夾層病人有5%可發(fā)生暈厥。夾層破入心包腔，可引起急性心包填塞，而導(dǎo)致意識(shí)喪失。
3.心律失常 心動(dòng)過(guò)緩時(shí)，由于心室充盈期延長(zhǎng)，使每搏輸出量增加，從而維持正常心輸出量。嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)緩時(shí)，由于心搏出量難以代償性增加而產(chǎn)生暈厥。輕至中度心動(dòng)過(guò)速增加了心輸出量，不會(huì)發(fā)生暈厥。而明顯增快的心率導(dǎo)致舒張期充盈減少和心輸出量降低，可引起低血壓和暈厥。
竇性心動(dòng)過(guò)緩可因迷走神經(jīng)張力過(guò)高，交感神經(jīng)張力降低或竇房結(jié)疾病所致。運(yùn)動(dòng)員的竇性心動(dòng)過(guò)緩常是由于迷走張力增加和交感活性降低引起的，但很少引起暈厥。竇性心動(dòng)過(guò)緩也可發(fā)生在眼外科、黏液性水腫、顱內(nèi)和縱隔腫瘤，及使用多種擬副交感神經(jīng)藥、抗交感神經(jīng)阻滯藥、β阻滯藥和其他藥物時(shí)。
病態(tài)竇房結(jié)綜合征病人中，25%～70%發(fā)生過(guò)暈厥。該綜合征的特征為竇性沖動(dòng)形成或傳導(dǎo)障礙。心電圖表現(xiàn)包括竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性停搏、竇性靜止及傳出阻滯，也可發(fā)生室上性心動(dòng)過(guò)速或快速房顫(慢-快綜合征)。病態(tài)竇房結(jié)綜合征盡管安置了人工心臟起搏器，仍偶有反射中介血管舒縮不穩(wěn)定的綜合征發(fā)作。
室性心動(dòng)過(guò)速多有器質(zhì)性心臟病，癥狀的嚴(yán)重性與其頻率、持續(xù)時(shí)間和心臟功能狀態(tài)有關(guān)。尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速、先天性長(zhǎng)QT綜合征(伴或不伴有耳聾)及后天性長(zhǎng)QT綜合征均可發(fā)生暈厥。后者與藥物、電解質(zhì)異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)?？剐穆墒СＫ幬锸且鸺舛伺まD(zhuǎn)型室速最常見(jiàn)的原因，如奎尼丁(奎尼丁性暈厥)、普魯卡因胺、丙吡胺、氟卡因、恩卡因、胺碘酮和施太可等。
其他可引起暈厥的快速性心律失常有：快室率心房顫動(dòng)和心房撲動(dòng)、房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速等。其機(jī)制除了因增快的心率使舒張期充盈和心輸出量減少而出現(xiàn)低血壓和暈厥外，此時(shí)心臟容量減小和心室收縮有力，從而興奮心臟機(jī)械感受器，導(dǎo)致神經(jīng)中介的暈厥。預(yù)激綜合征發(fā)生的暈厥是由快速折返性室上性心動(dòng)過(guò)速或心房顫動(dòng)時(shí)的快室率反應(yīng)引起的。