變異型預(yù)激綜合征

(一)發(fā)病原因
有人認(rèn)為Mahaim纖維是一些極其纖細(xì)的纖維組織，長度比Kent束要短，兒童多見，隨年齡增長而減少。成人少見，可見于正常心臟。
(二)發(fā)病機(jī)制
隨著電生理研究的進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)上述的結(jié)室旁路并不都是終止于心室，而大部分是終止于右束支，后者應(yīng)稱為結(jié)束旁路。結(jié)束旁路實(shí)際上是具有慢傳導(dǎo)性的房束旁路;終止于心室的結(jié)室旁路實(shí)際上是具有慢傳導(dǎo)特性的房室旁路。近年來已將Mahaim纖維分為下列幾種類型：
1.結(jié)束旁路 起于房室結(jié)慢徑路，止于右束支。
2.束室旁路 起于左右束支的近端，止于心室肌。
3.結(jié)室旁路 起源于房室結(jié)慢徑路，止于右束支。
4.慢傳導(dǎo)房室旁路 起于心房，止于心室肌。
5.慢傳導(dǎo)房束旁路 起源于心房，止于右束支。
上述類型中以慢傳導(dǎo)房束旁路最多見，占絕大多數(shù)。Mahaim纖維是一些極其纖細(xì)的纖維組織，長度比kent束要短，兒童多見，隨年齡增長而減少。成年人少見，可見于正常心臟。房束旁路的解剖學(xué)特點(diǎn)：
(1)房束旁路的部位：房束旁路只存在于右側(cè)，在右心房與右心室之間，故又稱右心房束旁路。典型的房束旁路均位于三尖瓣環(huán)的側(cè)壁。位于后側(cè)壁的約占78%，前側(cè)壁約占22%。其亞型則位于三尖瓣環(huán)的后壁和側(cè)壁。
(2)房束旁路的長度：房束旁路與其他正常及異常的傳導(dǎo)束相比，右心房束旁路長而纖細(xì)。多數(shù)情況下，房束旁路為單根纖維，長度超過4cm，其傳導(dǎo)速度慢與其細(xì)長有關(guān)。
(3)房束旁路的組織學(xué)特點(diǎn)：房束旁路三尖瓣環(huán)區(qū)組織含有和房室交接區(qū)組織相類似的細(xì)胞和結(jié)構(gòu)。其細(xì)胞組成包括結(jié)細(xì)胞、起搏細(xì)胞(即典型的P細(xì)胞)和移行細(xì)胞(過渡細(xì)胞)。這與正常房室交接區(qū)的細(xì)胞十分類似。因此，該區(qū)組織具有自律性和房室交接區(qū)相似的傳導(dǎo)性，較慢的傳導(dǎo)和遞減傳導(dǎo)，腺苷能阻斷或使其傳導(dǎo)減慢。房束旁路在三尖瓣環(huán)區(qū)以下的傳導(dǎo)束，則具有和束支相似的結(jié)構(gòu)及傳導(dǎo)特性。但至今發(fā)現(xiàn)的房束旁路均不具有逆?zhèn)鞴δ堋?br /> (4)房束旁路的心房端和心室端：房束旁路只存在于右側(cè)，起自三尖瓣環(huán)壁側(cè)上方的右心房，在三尖瓣環(huán)壁側(cè)處形成類似右束支的特殊的傳導(dǎo)纖維，在右心室游離壁心內(nèi)膜面淺表處下行至右心室心尖處，大部分病例的房束旁路終末端和右束支終末端融合，少數(shù)病例在右束支終末端附近直接插入右心室游離壁。前者是典型的房束旁路，后者則可認(rèn)為是一種特殊的Kent束房室旁路，但因其和房束旁路具有相同的電生理特性，插入心室的部位和右束支末端十分接近，故目前仍歸為房束旁路，作為典型的房束旁路的一個亞型。
①房束旁路的心房端：當(dāng)心動過速發(fā)作時，將電極導(dǎo)管頭部放在右心耳或三尖瓣環(huán)鄰近的心房側(cè)進(jìn)行心房程序刺激，其中適時的房性期前收縮刺激可以奪獲心室，奪獲時可使心動過速節(jié)律重整。卻不引起QRS形態(tài)的改變，也不引起心室激動順序的變化。應(yīng)用這種方法能夠證實(shí)右心房是折返環(huán)路的必需成分，房束旁路起源于右心房。進(jìn)而可在三尖瓣環(huán)上2～5mm處的不同部位進(jìn)行上述刺激，其中使心室QRS提前最早的心房起搏點(diǎn)是房束旁路的心房端。除上述方法外，在心房側(cè)能清楚記錄到房束旁路的部位也是心房端。房束旁路的心房端均位于右心房游離壁，多數(shù)位于側(cè)壁，少數(shù)位于前側(cè)壁。
②房束旁路的心室端：房束旁路患者發(fā)生房室結(jié)逆?zhèn)餍托膭舆^速或心房期前刺激奪獲心室時，都可能獲得完全性預(yù)激，即心室的激動均由旁路下傳的激動控制。完全性預(yù)激時可以分析出心室最早激動點(diǎn)，進(jìn)而確定旁路在心室側(cè)的插入部位。房束旁路的心室端均位于右心室心尖部，即右心室游離壁近心尖的1/3處。這種旁路的心室端或直接插入該處的心室肌，或與右束支的遠(yuǎn)端發(fā)生融合。因房束旁路外包絕緣鞘，因此室上性激動下傳時右心室心尖部最早激動。
(5)房束旁路合并其他異常：90%的房束旁路不合并其他異常，僅10%左右的病例合并存在房室結(jié)內(nèi)雙徑路，或合并存在房室旁路等。