心臟黏液瘤

(一)發(fā)病原因
心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤，起源于心房內(nèi)膜，呈息肉狀生長，底部有蒂與心內(nèi)膜相連，使腫瘤突出至心腔內(nèi)并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動度。瘤體易破裂，脫落后引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性，但切除不徹底，局部可以復發(fā)，可破壞血管壁。少數(shù)患者有家族遺傳傾向，屬于常染色體顯性遺傳。此類患者常并有內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤，此時稱黏液瘤綜合征。極少數(shù)患者可發(fā)生惡性病變，成為黏液肉瘤。北京阜外醫(yī)院專家根據(jù)臨床經(jīng)驗及文獻資料提出，不能簡單認為心臟黏液瘤只是一種良性腫瘤，作為病因的探索性研究，已發(fā)現(xiàn)家族性心臟黏液瘤所有患者的細胞中均有染色體異常，表明細胞內(nèi)的DNA含量不正常，而非家族性散發(fā)的心臟黏液瘤患者中有此改變的只有20%。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 心臟黏液瘤的病因?qū)W和確切的組織發(fā)生學尚不清楚，一般認為屬于腫瘤性新生物，起源于原始的間質(zhì)細胞(primitivemesenchymal cell)。1993年Burke等對心臟黏液瘤進行免疫組織化學研究證明，黏液瘤起源于原始基質(zhì)細胞，這種細胞具有沿著內(nèi)皮質(zhì)分化的能力。Seidman采用流式細胞儀對家族性黏液瘤的DNA進行分析，證實有非整倍體存在，20%非家族性黏液瘤有DNA倍體異常。Ferrans對11例年齡<4個月的病兒進行尸檢，在房間隔組織學檢查中顯示近卵圓窩的心內(nèi)膜有黏液樣或黏液纖維組織，這一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的間葉組織發(fā)展而來。
2.病理解剖 黏液瘤可生長于心臟的任何一個腔室，但最常見的部位為左房，約占黏液瘤的70%～90%，也稱左房黏液瘤，其次為右房，而心室黏液瘤罕見，偶有個別生長于肺動脈口或肺動脈主干內(nèi)。多數(shù)左房黏液瘤通過一個粗而短的瘤蒂附著于房間隔左房面的卵圓窩緣，少數(shù)則附著于左房后壁、左房頂部、房間隔下部、二尖瓣后瓣環(huán)或瓣葉上，附著于房間隔以外區(qū)域的黏液瘤，其基底較寬，常無瘤蒂存在。右房黏液瘤一般較左房黏液瘤小，基底較寬，多附著于房間隔、心房壁，也有極個別附著于三尖瓣處的心內(nèi)膜上。75%雙房黏液瘤為兩個瘤蒂附著于房間隔同一區(qū)域的相應兩側(cè)。右心室黏液瘤則多附著于游離壁或室間隔上，有時浸潤心肌。心臟黏液瘤大小差異較大，大的左房黏液瘤直徑可超過10cm，小的不足2cm。一般直徑為4～6cm。大體觀察呈黏液膠凍樣，棕黃色，往往為分葉狀，常合并有出血區(qū)域，瘤體本身質(zhì)軟而脆，易于脫落引起栓塞。
組織學表現(xiàn)為在酸性黏多糖基質(zhì)中存在特征性的星形細胞和梭形細胞，其細胞核為卵圓形，周圍有薄壁的毛細血管。基質(zhì)中尚有膠原、網(wǎng)狀纖維、平滑肌、淋巴細胞、漿細胞及巨細胞，據(jù)報道20%病例尚有顯微鈣化灶，極少數(shù)病例有較大的鈣化灶。由于黏液瘤主要向腔內(nèi)生長，故很少有腫瘤組織深達心內(nèi)膜下，瘤蒂部分則為纖維血管組織。
近來有報道指出，黏液瘤有惡性潛在性，并有復發(fā)黏液瘤手術(shù)切除后病理檢查為惡性的報道。心臟黏液瘤也有合并感染的報道。
3.病理生理 心臟黏液瘤雖然為良性腫瘤，但由于其為腔內(nèi)生長，可引起血流的梗阻，心臟瓣膜功能障礙，腫瘤脫落可形成栓塞，上述情況的發(fā)生將產(chǎn)生嚴重的后果，甚至致命。此外，腫瘤的生長過程中常引發(fā)除心臟以外的其他全身表現(xiàn)。
(1)血流動力學紊亂：隨著腫瘤增大，腫瘤上游的血流受阻，左房黏液瘤也引起肺靜脈淤血，右房者引起體靜脈淤血，同時腫瘤還可干擾正常的房室瓣功能或直接累及心臟瓣膜，引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關(guān)閉不全。因而表現(xiàn)出血流動力學異常。瘤體對血流的梗阻為間歇性發(fā)生，但呈進行性加重。梗阻的嚴重程度往往與體位改變及瘤體大小有關(guān)。約20%左房黏液瘤，30%右房或右室黏液瘤，50%左室黏液瘤病人出現(xiàn)間歇性嚴重梗阻并引發(fā)暈厥或?qū)е峦蝗凰劳觥?br /> (2)栓塞：脫落的腫瘤碎片，瘤體壁附著的血栓或伴發(fā)感染均可引起栓塞，約40%左房黏液瘤病人發(fā)生體循環(huán)栓塞，半數(shù)以上的栓塞累及腦中樞神經(jīng)的動脈系統(tǒng)，其他常見的為周圍動脈栓塞或內(nèi)臟動脈栓塞等。左室黏液瘤栓塞發(fā)生率更高。右心系統(tǒng)黏液瘤發(fā)生率約為10%，多引起肺栓塞發(fā)生肺動脈高壓。栓塞發(fā)生后即引起相應的缺血表現(xiàn)，這也是黏液瘤的一個特征性表現(xiàn)。
(3)全身表現(xiàn)：多數(shù)病人由于黏液瘤出血、壞死和炎性浸潤，可表現(xiàn)為長期低熱、中度貧血、食欲下降、白細胞增高、血沉增快。由于機體對新生物產(chǎn)生免疫反應，因而可引起血液中的免疫指標變化，如血清蛋白異常，α1和α2球蛋白增加。此外，某些非特異性的癥狀可能與多發(fā)性小栓子栓塞肌肉、關(guān)節(jié)有關(guān)。