腸道息肉病

(一)發(fā)病原因
大腸息肉的分類方法很多，根據(jù)息肉數(shù)目可分為單發(fā)和多發(fā)，但目前國內(nèi)外較廣泛應(yīng)用的是以Morson的組織學(xué)分類法為基礎(chǔ)，即將大腸息肉分成腫瘤性、錯(cuò)構(gòu)瘤性、炎癥性和增生性。此分類法的最大優(yōu)點(diǎn)在于將大腸息肉統(tǒng)稱為腺瘤，而其他非腫瘤性息肉則統(tǒng)稱為息肉。演變?yōu)橄倭?。這種分類能明確區(qū)分大腸息肉的病理性質(zhì)，對治療具有更大的指導(dǎo)意義。
國內(nèi)報(bào)告以腺瘤性息肉最為常見，而國外有人報(bào)道增生性息肉最常見，其發(fā)病率高達(dá)25%～80%;在成年人增生性息肉的發(fā)病率起碼比腺瘤高10倍，但有學(xué)者在腸鏡檢查中則發(fā)現(xiàn)腺瘤的發(fā)生率是增生性息肉的3倍。據(jù)研究資料提示息肉的發(fā)生可能一開始主要見于遠(yuǎn)端結(jié)腸，這一點(diǎn)可從尸檢材料中左側(cè)息肉往往較右側(cè)為多而得以驗(yàn)證。隨年齡增加息肉逐漸由左側(cè)向右側(cè)發(fā)展。
(二)發(fā)病機(jī)制
腺瘤的組織發(fā)生，尚不十分清楚。最初研究表明深部隱窩細(xì)胞隨著向表面的遷移、不典型增生逐漸發(fā)展。正常隱窩深部的上皮以硫酸黏液表達(dá)為主，而腺瘤性上皮硫酸黏液比唾液酸黏液為多。最近研究表明血型Ley抗原在許多腺瘤均彌散著色，而在正常黏膜僅見于深部隱窩有陽性反應(yīng)。這些腺瘤上皮與隱窩深部上皮組化反應(yīng)的一致性有力支持腺瘤起源于隱窩深部的可能。腺瘤起源的另一個(gè)假說是嗜酸性上皮，常位于腺瘤上皮附近，并見兩者有移行現(xiàn)象。在大腸腺瘤→大腸癌序貫學(xué)說的基礎(chǔ)上，存在正常大腸黏膜→管狀腺瘤→管狀絨毛腺瘤→絨毛腺瘤→大腸癌序貫現(xiàn)象，認(rèn)為腺瘤的發(fā)生最初多為管狀腺瘤，以后逐步向管狀絨毛腺瘤和絨毛腺瘤轉(zhuǎn)化，最后演變?yōu)榇竽c癌。同時(shí)在管狀腺瘤和管狀絨毛腺瘤階段也會發(fā)生癌變。
無論腺瘤的發(fā)生是位于隱窩的什么部位，腺瘤組織增生主要是朝向管腔面形成突出向外的腫塊。盡管所有腺瘤一開始均是呈廣基型生長，但隨著腺瘤的變大，一些腺瘤變?yōu)橛械倩騺喌佟Ｔ诮到Y(jié)腸和乙狀結(jié)腸，因腸蠕動較強(qiáng)、糞便成形，此處比腸道其他部位更易形成帶蒂息肉。
1.大腸腺瘤　腺瘤的組織學(xué)特征不僅是腺瘤分類的組織學(xué)基礎(chǔ)，也是腺瘤診斷的依據(jù)。腺瘤分為管狀腺瘤、絨毛狀腺瘤、混合性腺瘤(即管狀絨毛狀腺瘤)。腺瘤的組織學(xué)切片中?？梢娊q毛狀成分，它是從病灶基部伸出的許多纖細(xì)分支，可見有豐富的黏液分泌，索芯由疏松的纖維結(jié)締組織構(gòu)成，表面被覆單層或多層柱狀上皮細(xì)胞。絨毛成分的多少與腺瘤的惡性正相關(guān)，因此正確評價(jià)腺瘤中所含絨毛量對判斷其惡變潛能有一定幫助。應(yīng)了解同一腺瘤在不同部位，其絨毛成分的分布不一，在不同部位活檢所取的組織其病理學(xué)診斷可以不同。
組織學(xué)上管狀腺瘤早期僅見隱窩部由高柱狀細(xì)胞密集排列，核染色深，杯狀細(xì)胞減少、消失。病變進(jìn)展可見腺管明顯增生、延長、分支、擴(kuò)張，腺腔大小不一，上皮細(xì)胞增生。向腔內(nèi)突出，有乳頭形成傾向;核濃染，有少數(shù)核分裂，但均位于基底，間質(zhì)有少量結(jié)締組織，小血管和炎性細(xì)胞浸潤。與管狀腺瘤不同，絨毛狀腺瘤通常由大腸黏膜表面上皮發(fā)生，向腸腔生長，形成乳頭狀突起腫塊。組織學(xué)呈典型的纖細(xì)絨毛狀結(jié)構(gòu)，絨毛常直接連接黏膜面，表面有單層或多層柱狀上皮細(xì)胞，細(xì)胞大小不等、排列規(guī)則，核濃染位于基底，核分裂象多見，絨毛的索芯由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，含不等量小血管和炎性細(xì)胞浸潤?；旌闲韵倭鲈诮M織學(xué)上呈管狀腺瘤基礎(chǔ)，混有絨毛狀腺瘤成分。
2.大腸腺瘤癌變 腺瘤癌變表現(xiàn)為細(xì)胞核異型，極性消失，核漿比例增加及出現(xiàn)多量核分裂象等。根據(jù)其浸潤深度可分為原位癌和浸潤癌，兩者以黏膜肌層為界。原位癌之所以不轉(zhuǎn)移是因?yàn)槟c黏膜固有層內(nèi)無淋巴管存在，因此，臨床上所說的腺瘤癌變往往是針對浸潤癌而言。絕大多數(shù)的大腸癌來自大腸腺瘤癌變，影響腺瘤癌變的因素主要為不典型增生程度、腺瘤增大和絨毛成分增生程度，腺瘤增大和絨毛成分增多均可加重細(xì)胞的不典型增生程度。直徑在1cm以下的腺瘤很少發(fā)生癌變。管狀腺瘤癌變率較低，而絨毛狀腺瘤的癌變率約為管狀腺瘤的5倍以上。
3.家族性多發(fā)性腺瘤病 本病屬常染色體顯性遺傳性疾病。內(nèi)鏡下特點(diǎn)是大量的小型腺瘤，大多數(shù)僅幾毫米大小，少數(shù)超過1cm以上。形態(tài)上為無蒂半環(huán)形，結(jié)節(jié)狀隆起，表面光滑或分葉狀，色紅質(zhì)軟，有蒂或無蒂，密集型者呈現(xiàn)地毯樣結(jié)構(gòu)。組織學(xué)上與腺瘤基本相同，罕有增生性息肉，但癌發(fā)生率高。在5～20年內(nèi)癌變終將發(fā)生，癌變平均發(fā)生年齡為39歲，以多中心發(fā)生多見。
4.Turcot 綜合征 本癥表現(xiàn)為大腸多發(fā)性腺瘤及中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的綜合征，屬常染色體隱性遺傳，與家族性腺瘤病不同。該征腺瘤也呈全大腸分布，只是數(shù)目較少、散在。10歲以內(nèi)很少多于100枚，10歲以上可多于100枚。癌變發(fā)生年齡早，一般在20歲以下，女性多見。
5.Gardner綜合征 4種病變組成：
(1)大腸多發(fā)性腺瘤。
(2)骨瘤(好發(fā)于顎骨、頭蓋骨和長管骨)。
(3)硬纖維瘤(好發(fā)于手術(shù)后腸系膜)。
(4)皮膚瘤變(包括皮脂囊腫和上皮樣囊腫，多發(fā)于頭背、顏面和四肢，有的可見牙齒畸形)。
有的將上述病變?nèi)砍霈F(xiàn)稱完全型，如后3種病變出現(xiàn)兩種為不完全型，只出現(xiàn)1種為單純型。一般認(rèn)為其遺傳性、發(fā)病年齡、大腸腺瘤數(shù)目、類型、分布、癌變機(jī)會等均與一般家族性腺瘤患者相同。在臨床上，與家族性腺瘤比較，大腸腺瘤發(fā)病年齡較遲，可出現(xiàn)在消化道外癥狀之后，腺瘤數(shù)較少。
6.Peutz-Jephers綜合征　也稱為錯(cuò)構(gòu)瘤性息肉病，屬常染色體顯性遺傳，但臨床上有家族史者僅占半數(shù)。其特征為：胃腸道多發(fā)性息肉;遺傳性;特定部位的皮膚和黏膜出現(xiàn)黑色素斑點(diǎn)，黑斑好發(fā)于口唇周圍皮膚和頰部黏膜，邊緣清楚，直徑約1～2mm，組織學(xué)表現(xiàn)為真皮基底內(nèi)黑色素細(xì)胞數(shù)量增加以及黑色素沉著。息肉多數(shù)超過100個(gè)，以小腸內(nèi)多見(64%～96%)，大腸內(nèi)為30%～50%。本病也可發(fā)生癌變。