先天性食管狹窄

(一)發(fā)病原因
本病是因食管胚胎發(fā)育過程中，氣管、食管隔膜基底部或食管側(cè)嵴中胚葉成分過度增生的結(jié)果，多發(fā)生在氣管分叉以下位置。
(二)發(fā)病機制
在胚胎發(fā)育中，食管形成的空泡階段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遺留下部分或完全的食管內(nèi)黏膜環(huán)狀隔膜。另外有人認為是由于食管發(fā)育過程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細胞時過度生長所致。
根據(jù)先天性食管狹窄的病理特點，Nihoul-Fekete(1987)將其分為3型：
1.膜狀蹼或膈形成亦稱膜樣狹窄，是最罕見的一種類型，有人認為它是食管閉鎖的一種混淆形式，往往發(fā)生在食管中段或下段。膜或膈結(jié)構(gòu)表面均有鱗狀上皮覆蓋，癥狀典型發(fā)作的年齡恰在進食偏重于進固體食物時。
2.纖維肌性肥厚又稱特發(fā)性肌性肥厚或纖維肌性狹窄，是先天性食管狹窄中最常見的一種。組織學(xué)特點是黏膜下平滑肌纖維和纖維結(jié)締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋，類似于幽門肥厚性狹窄，但沒有明確的胚胎和病源性因素來解釋這種病損。
3.食管壁殘存氣管、支氣管組織又稱氣管原基迷入型狹窄，其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先報道1例19歲女性因死于賁門失弛癥而作尸解時發(fā)現(xiàn)。此后Holder等人(1964)專門注意1058例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973年Spitz證實此病基礎(chǔ)是先天性病變。1991年以后在英、德文獻中報道了將近50例繼發(fā)于食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。
先天性食管狹窄好發(fā)于食管的中上段或下段，有人報道約50%發(fā)生在食管的1/3段，25%發(fā)生在食管的下1/3段。纖維肌性肥厚狹窄多見于胸腔內(nèi)食管或食管下部，而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄，則見于食管下部。

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