食管克羅恩病

(一)發(fā)病原因
克羅恩病的病因迄今未明?？赡芘c下列因素有關(guān)：
1.感染 由于其病理學(xué)表現(xiàn)類(lèi)似結(jié)核病，過(guò)去有人認(rèn)為本病可能由結(jié)核桿菌引起，現(xiàn)在多認(rèn)為克羅恩病是由病毒感染而引起的。但未證明任何病毒和本病的發(fā)病有關(guān)。
2.遺傳 臨床資料顯示在同一家族成員中的發(fā)病率本病較高，在不同種族間的發(fā)病率有明顯差別，提示其發(fā)生可能和遺傳因素有關(guān)。但尚未發(fā)現(xiàn)遺傳規(guī)律，可能與多基因或多因子控制的遺傳有一定關(guān)系。
3.免疫反應(yīng) 因本病主要病理改變是肉芽腫性炎癥，屬于遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)常見(jiàn)的組織學(xué)變化，目前有人認(rèn)為克羅恩病的發(fā)病與免疫反應(yīng)有關(guān)。并且在組織培養(yǎng)中，其循環(huán)淋巴細(xì)胞對(duì)自體或同種(包括胎兒)結(jié)腸上皮細(xì)胞有細(xì)胞毒作用;約半數(shù)病人的血清中發(fā)現(xiàn)抗結(jié)腸上皮細(xì)胞抗體或出現(xiàn)循環(huán)免疫復(fù)合物，提示存在體液免疫異常。本病常出現(xiàn)腸外損害，如關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、硬化性膽管炎等，且經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素治療后能使病情緩解，提示存在細(xì)胞免疫異常。上述特點(diǎn)表明克羅恩病可能是自體免疫性疾病。但在克羅恩病的發(fā)生與發(fā)展中，免疫反應(yīng)的作用、地位和確切的發(fā)病機(jī)制有待于進(jìn)一步研究。
(二)發(fā)病機(jī)制
所有部位的克羅恩病均具有相似的病理解剖學(xué)特征。
1.大體標(biāo)本所見(jiàn) Madden等(1969)認(rèn)為食管克羅恩病在大體標(biāo)本上最為突出的特點(diǎn)是病變累及食管壁的全層，即病變過(guò)程呈透壁性，病變浸潤(rùn)肌層并導(dǎo)致受累食管黏膜層缺血性壞死，繼而糜爛、脫落，形成淺表性潰瘍。Gad(1989)報(bào)告的食管克羅恩病病例中，33%在顯微鏡下可見(jiàn)典型的微小肉芽腫。如無(wú)肉芽腫性改變，則其他組織學(xué)改變?nèi)琊つに[、糜爛、潰瘍形成、淋巴管擴(kuò)張以及炎癥等表現(xiàn)，可作為食管克羅恩病的診斷依據(jù)。
2.鏡下所見(jiàn) 食管克羅恩病最顯著的組織學(xué)改變亦為非干酪性上皮樣肉芽腫。這種肉芽腫由上皮樣組織細(xì)胞聚集而成，可伴有Langhans多核巨細(xì)胞，其邊緣有淋巴細(xì)胞環(huán)繞，中心無(wú)干酪性壞死;可見(jiàn)于管壁全層，但以黏膜下層最多見(jiàn)。其鏡下特點(diǎn)為：病變呈透壁性改變，表現(xiàn)為肉芽腫或微小肉芽腫形成，多位于食管黏膜下、外膜下、肌間隙和引流區(qū)的淋巴結(jié)中，約60%的病例具有這一特點(diǎn)。另外還表現(xiàn)為局灶性淋巴細(xì)胞集聚，黏膜下層明顯增厚(組織水腫、淋巴管和血管擴(kuò)張及淋巴組織增生所致)。