溶血尿毒癥綜åˆå¾åˆ¥å:溶血-尿毒癥綜åˆå¾
溶血尿毒癥綜åˆå¾
(一)發(fÄ)病原å›
HUSç—…å› è‡³ä»Šä¸æ˜Žï¼Œç´°(xì)èŒã€ç—…毒和立克體感染åŽå‡å¯ç™¼(fÄ)生。目å‰å·²çŸ¥å¤šç¨®å› ç´ èˆ‡HUS的發(fÄ)生有關(guÄn)(表1)。
1.éºå‚³å› ç´ HUS通éŽå¸¸æŸ“色體隱性或常染色體顯性éºå‚³æ–¹å¼éºå‚³ï¼Œå¸¸æŸ“色體隱性éºå‚³åœ¨åŒä¸€å®¶æ—的兄弟å§å¦¹é–“發(fÄ)病間期å¯é”(dá)1年以上,兒童å—累機(jÄ«)會(huì)高于新生兒åŠæˆäººï¼Œé (yù)åŽè¼ƒå·®ï¼Œæ»äº¡çŽ‡æŽ¥è¿‘65%。大多數(shù)常染色體顯性éºå‚³HUS患者為æˆäººç™¼(fÄ)病,å¯å復(fù)發(fÄ)作,é (yù)åŽè¼ƒå·®ã€‚
2.感染
(1)ç´°(xì)èŒï¼šåˆ†æ³ŒShigaæ¯’ç´ çš„å¤§è…¸åŸƒå¸Œæ¡¿èŒæ„ŸæŸ“,導(dÇŽo)致Shigaæ¯’ç´ ç›¸é—œ(guÄn)性HUS(Shiga toxin as-sociated HUS,Stx HUS)å 75%,是最常見的類型。分泌Stx的大腸埃希桿èŒ(STEC)å¯åˆ†æ³ŒStx1,Stx2åŠå…¶è¡ç”Ÿç‰©ã€‚志賀痢疾桿èŒã€æ²™é–€èŒã€å‡å–®èƒžèŒå±¬æ„ŸæŸ“也與HUS發(fÄ)病有關(guÄn)。肺炎éˆçƒèŒç‰ç´°(xì)èŒèƒ½ä½¿ç´…ç´°(xì)胞表é¢çš„T-F抗原與自身的T-F抗體å應(yÄ«ng)ï¼Œé€ æˆè¡€ç´°(xì)胞å‡é›†è€Œèª˜ç™¼(fÄ)HUS。
(2)病毒:ç¾(xià n)已分離出多種å¯èƒ½èˆ‡æœ¬ç—…相關(guÄn)的病毒,æŸäº›ç—…毒感染åŽHUS的發(fÄ)病率高。常見者為柯薩奇病毒ã€ECHO病毒ã€æµæ„Ÿç—…毒ã€EB病毒ã€é»æ¶²ç—…毒ã€èŸ²åª’病毒ã€æ°´ç—˜ç—…毒ã€å‚³æŸ“æ€§å–®æ ¸ç´°(xì)胞增多癥病毒ç‰ã€‚
(3)其他:立克次體和支原體感染與HUS有關(guÄn)ä¹Ÿæœ‰å ±(bà o)é“。
3.癌癥伴隨HUS æŸäº›è…«ç˜¤å¦‚胃癌ã€å‰åˆ—è…ºç™Œã€‚åœ¨ç”¨çµ²è£‚éœ‰ç´ C治療腺癌時(shÃ)尤易發(fÄ)生,發(fÄ)生率為4%,一般用藥6~12個(gè)月åŽç™¼(fÄ)病,常伴有急性呼å¸çª˜è¿«ç¶œåˆå¾ï¼Œé (yù)åŽå·®ï¼Œç—…æ»çŽ‡é«˜é”(dá)70%。æ¤å¤–ï¼Œé•·æ˜¥å ¿ã€é †é‰‘ã€åšä¾†éœ‰ç´ ã€5-氟尿嘧啶ã€çˆå…‰éœ‰ç´ ç‰å‡å¯èª˜ç™¼(fÄ)HUS。
4.藥物或æŸäº›åŒ–å¸(xué)物質(zhì) 除一些抗腫瘤藥物外,é¿å•è—¥æˆ–其他å«é›Œæ¿€ç´ 的藥物ã€é’éœ‰ç´ ã€æ°¨èŠè¥¿æž—ã€å…疫抑制劑ã€ç’°(huán)å¢ç´ ã€å¥Žå¯§ã€å¯å¡å› ç‰å¯èª˜ç™¼(fÄ)HUS。食用了變質(zhì)的食物,食物內(nèi)æŸç¨®æ¯’ç´ å¯ç›´æŽ¥æˆ–é–“æŽ¥é€ æˆå…§(nèi)皮細(xì)胞æ傷。
5.å…¶ä»–å› ç´ æˆäººHUS也常見于急進(jìn)性高血壓ã€é¢¨(fÄ“ng)濕性疾病ã€éª¨é«“移æ¤æˆ–腎移æ¤åŽã€å…§(nèi)分泌代è¬ç•°å¸¸å¦‚å‰åˆ—ç’°(huán)ç´ ä¸è¶³ã€α-生育酚ä¸è¶³ã€ç¶ç”Ÿç´ B12代è¬ç•°å¸¸ç‰å‡å¯ç‚ºæœ¬ç—…的誘發(fÄ)å› ç´ ã€‚
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
1.血管內(nèi)çš®æ傷致腎內(nèi)微血管性溶血åŠè¡€ç®¡å…§(nèi)å‡è¡€ã€€è¡€ç®¡å…§(nèi)çš®æ傷是所有HUS發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制的ä¸å¿ƒç’°(huán)節(jié),也是始動(dòng)ç’°(huán)節(jié)。內(nèi)皮細(xì)胞æå‚·å¯é€šéŽç‚Žç™¥å’Œéžç‚Žç™¥å…©æ¢é€”徑,STEC來æºçš„脂多糖(LPS)å¯æ¿€æ´»ç™½ç´°(xì)胞,激活ä¸æ€§ç²’ç´°(xì)胞釋放TNFαã€IL-1ã€å…§(nèi)彈力酶åŠæ°§è‡ªç”±åŸºï¼Œåˆºæ¿€ç´°(xì)èƒžå› åTNFαã€IL-1çš„åˆæˆï¼ŒLPS和細(xì)èƒžå› å具有å”(xié)åŒä½œç”¨ï¼Œå¯æå‚·å…§(nèi)皮細(xì)胞。TNFα或LPSå‡å¯åˆºæ¿€æŽ¥è§¸Stxçš„å…§(nèi)皮細(xì)胞凋亡,引起血管內(nèi)皮細(xì)胞æ傷。å„ç¨®åŽŸå› æ‰€è‡´è…Žè‡Ÿæ¯›ç´°(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的æ傷,引起纖ç¶è›‹ç™½æ²‰ç©ã€‚å…§(nèi)皮細(xì)胞æ傷表ç¾(xià n)為細(xì)胞腫脹ã€è„«è½ã€‚å…§(nèi)皮細(xì)胞æå‚·åŽï¼ŒåŸºåº•è†œæš´éœ²ï¼Œæ¿€æ´»è¡€å°æ¿å’Œå°Ž(dÇŽo)致局部血管內(nèi)è¡€æ “å½¢æˆã€‚一方é¢å› ?yà n)榧tç´°(xì)胞åŠè¡€å°æ¿å—到機(jÄ«)械性æå‚·ï¼Œé€ æˆå¾®è¡€ç®¡ç—…性溶血性貧血和血å°æ¿æ¸›å°‘。å¦ä¸€æ–¹é¢ç”±äºŽå¾®è¡€ç®¡ç—…和內(nèi)皮細(xì)胞的腫脹,在å—æ部ä½è¡€å°æ¿é»é™„ã€èšé›†ï¼Œå½¢æˆè¡€æ “,引起腎內(nèi)å¾®è¡€ç®¡çš„è¡€æ “æ “å¡žï¼Œå°Ž(dÇŽo)致腎å°çƒ?yà n)VéŽçŽ‡æ€¥åŠ‡ä¸‹é™ã€‚é‡ç™¥å¯ç™¼(fÄ)生腎皮質(zhì)壞æ»ï¼Œæœ€çµ‚發(fÄ)生急性腎功能衰ç«ã€‚
2.Stxå°è…Žå°ç®¡ä¸Šçš®ç´°(xì)胞的æ傷作用 產(chÇŽn)生Stx的大腸埃希桿èŒæ„ŸæŸ“åŽï¼ŒStx進(jìn)入血循環(huán),與腎內(nèi)皮細(xì)胞糖脂å—體糖鞘脂å—é«”çµ(jié)åˆï¼ŒæŠ‘制內(nèi)皮細(xì)胞蛋白åˆæˆï¼Œå¼•èµ·ç´°(xì)胞壞æ»æˆ–凋亡,急性å°ç®¡é–“質(zhì)æå‚·å¯å°Ž(dÇŽo)致急性腎功能衰ç«ã€‚
3.ç´°(xì)èŒæ¯’ç´ èˆ‡ç¥žç¶“(jÄ«ng)氨酸酶直接æ傷上皮細(xì)胞 ç´°(xì)èŒå…§(nèi)æ¯’ç´ å¯ä½¿ç´°(xì)èƒžå› å釋放介導(dÇŽo)å…§(nèi)皮細(xì)胞æ傷,激活巨噬細(xì)胞使活性氧化代è¬ç”¢(chÇŽn)ç‰©å¢žåŠ ï¼Œæ¿€æ´»ä¸æ€§ç²’ç´°(xì)èƒžï¼Œå¢žåŠ ç´°(xì)胞表é¢å—體表é”(dá),促進(jìn)白細(xì)胞èšé›†ï¼Œè‡´ä¸æ€§ç²’ç´°(xì)胞介導(dÇŽo)çš„ç´°(xì)胞æ傷,æ¤å¤–還能激活補(bÇ”)體與血å°æ¿æ´»åŒ–å› å而åƒèˆ‡ç™¼(fÄ)病。
神經(jÄ«ng)æ°¨é…¸é…¶ç‚ºä¸€ç¨®æœ‰å®³å› å,å¯æå‚·è…Žå°çƒæ¯›ç´°(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞而致病。肺炎雙çƒèŒä¹Ÿèƒ½ç”¢(chÇŽn)生æ¤é…¶ã€‚
4.è¡€å‡åŠçº–溶異常 HUS時(shÃ)è¡€æ “ç´ (TXA2)與血å°æ¿æ´»åŒ–å› å(PAF)ç‰å’Œå‰åˆ—ç’°(huán)ç´ (PGI2)之間的平衡éç ´å£žã€‚HUS時(shÃ)å—æ的血管內(nèi)皮細(xì)胞ä¸èƒ½ç”¢(chÇŽn)生PGI2,內(nèi)皮細(xì)胞產(chÇŽn)生PGI2的促進(jìn)å› å亦減少,PGI2é™è§£åŠ é€Ÿï¼Œæ¶ˆè€—å¢žåŠ ã€‚PGI2減少使血å°æ¿èšç©ã€ç²˜é€£ä½œç”¨åŠ å¼·(qiáng),有利于血å°æ¿åœ¨å—æçš„è…Žå°çƒæ¯›ç´°(xì)血管å£æ²‰ç©è€Œç™¼(fÄ)病。腎臟產(chÇŽn)生的PAFå¯ä¿ƒä½¿è¡€å°æ¿æŒçºŒ(xù)活化和血å°æ¿åœ¨è…Žå°çƒæ¯›ç´°(xì)血管內(nèi)沉ç©ï¼Œä¿ƒä½¿è¡€å°æ¿èšé›†èˆ‡å½¢æˆè¡€æ “,導(dÇŽo)致腎功能急劇惡化。血管內(nèi)皮產(chÇŽn)生的纖ç¶è›‹ç™½æº¶é…¶åŽŸæ´»åŒ–å› å減少,也容易形æˆè¡€æ “。血管內(nèi)皮產(chÇŽn)生的巨大分å血管性血å‹ç—…å› å(VWF)多èšé«”促進(jìn)è¡€å°æ¿èˆ‡å—傷的血管å£é»é™„,促進(jìn)è¡€æ “å½¢æˆã€‚
近來經(jÄ«ng)ç ”ç©¶èª(rèn)ç‚ºä¸‹è¿°å› ç´ æœ€çµ‚å°Ž(dÇŽo)致å‡è¡€åŠŸèƒ½äº¢é€²(jìn)ã€è¡€å°æ¿é»é™„å’Œèšé›†åŠŸèƒ½å¢žå¼·(qiáng),而纖溶活性低下:
(1)炎癥介質(zhì):特別是TNFαã€IL-6ã€IL-8,åƒèˆ‡å…§(nèi)皮細(xì)胞æå‚·åŠæ´»åŒ–。
(2)è¡€å°æ¿åŠå‡è¡€éŽç¨‹çš„激活。
(3)內(nèi)皮細(xì)胞PGI產(chǎn)生減少。
(4)å…§(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)çš®ç´ -å…§(nèi)çš®èˆ’å¼µå› å失平衡。
(5)脂質(zhì)éŽæ°§åŒ–物。
(6)循環(huán)å…疫復(fù)åˆç‰©åŠæŠ—å…§(nèi)皮細(xì)胞抗體。
5.å…ç–«æ©Ÿ(jÄ«)制 HUS的發(fÄ)ç—…å¯èƒ½èˆ‡å…疫有關(guÄn)。HUS發(fÄ)ç—…å‰å¤§éƒ¨åˆ†ç—…例有呼å¸é“或胃腸é“感染,符åˆæŠ—原-抗體å應(yÄ«ng)的發(fÄ)ç—…éŽç¨‹ã€‚部分患者于發(fÄ)ç—…åˆæœŸæœ‰IgAã€IgMå‡é«˜ï¼ŒC3下é™ã€‚腎組織å…疫熒光檢查å¯è¦‹IgMã€C3ã€C1qã€å‚™è§£ç´ åŠçº–ç¶è›‹ç™½åŽŸçš„沉ç©ã€‚
6.å¦Šå¨ æ˜“è‡´HUSçš„æ©Ÿ(jÄ«)制 å•å©¦è¡€å¾ªç’°(huán)ä¸çš„纖ç¶è›‹ç™½åŽŸã€ç¬¬â…¤ã€â…¦ã€â…§å‡è¡€å› åå‡æœ‰ä¸åŒç¨‹åº¦çš„å‡é«˜ï¼ŒåŒæ™‚(shÃ)纖溶能力é™ä½Žï¼Œå¦Šå¨ çš„æŸäº›åˆå¹¶ç™¥(æµç”¢(chÇŽn)ã€èƒŽç›¤æ—©å‰ã€å癇ç‰)由于胎盤釋放出的å‡è¡€è‡´æ´»é…¶(thromboplastin)å¯å°Ž(dÇŽo)致å‡è¡€æ©Ÿ(jÄ«)制活化,更易促發(fÄ)å•å©¦åœ¨åŽŸæœ‰çš„高å‡ç‹€æ…‹(tà i)下血管內(nèi)å‡è¡€ï¼Œåœ¨è…Žå…§(nèi)å½¢æˆå¾®è¡€æ “而致病。
7.ç—…ç† åš´(yán)é‡å—累的腎å°çƒæœ‰å……è¡€ã€æ¢—æ»ï¼Œæ¯›ç´°(xì)血管內(nèi)å¯è¦‹é€æ˜Žè¡€æ “。病變較輕者,毛細(xì)血管å£å¢žåŽšï¼Œæœ‰å—œé…¸æ€§ã€ç³–原染色呈弱陽性的é€æ˜Žç‰©è³ª(zhì)沉ç©åœ¨å…§(nèi)皮細(xì)胞與基底膜之間,系膜細(xì)胞增生也較明顯。電å顯微é¡ä¸‹ï¼Œå…§(nèi)皮細(xì)胞æ傷主è¦è¦‹äºŽè…Žå°çƒæ¯›ç´°(xì)血管和腎å°å‹•(dòng)脈。顆粒狀或纖ç¶ç‹€é›»å致密物å˜åœ¨äºŽå…§(nèi)皮細(xì)胞åŠå…¶èˆ‡åŸºåº•è†œé–“的空隙。腎å°çƒæ¯›ç´°(xì)血管內(nèi)有大é‡è¡€å°æ¿ã€‚毛細(xì)血管ã€å…§(nèi)皮下和系膜有纖ç¶ç´ 沉ç©ã€‚
å—累的入çƒå°å‹•(dòng)脈和葉間動(dòng)脈å£ç™¼(fÄ)生纖ç¶ç´ 樣壞æ»ï¼Œå¯ä»¥è¦‹åˆ°å…§(nèi)皮細(xì)胞的å‰é›¢ï¼Œè¡€æ “å…§(nèi)的纖ç¶è›‹ç™½é–“的腔隙較腎å°çƒæ¯›ç´°(xì)血管內(nèi)å½¢æˆçš„腔隙大。有å°çš„å‹•(dòng)脈瘤形æˆï¼Œå°¤å…¶åœ¨å…¥çƒå°å‹•(dòng)脈。腎皮質(zhì)壞æ»å¯å‘ˆç¶æ€§ï¼Œæˆ–ç´¯åŠå…¨éƒ¨ã€‚
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用藥指å—
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