顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱高壓

(一)發(fā)病原因
靜脈竇閉塞性顱高壓是由多種原因引起，慢性中耳炎繼發(fā)靜脈竇血栓形成是最常見的原因。也可由一些全身疾病引起，如顱外腫瘤、血液疾患、代謝障礙和服用某些藥物等。目前，有人認(rèn)為該病與月經(jīng)失調(diào)、妊娠、口服避孕藥、維生素A過多癥及用四環(huán)素、呋喃類藥、萘啶酸和皮質(zhì)激素等藥物也有關(guān)系。流行病學(xué)調(diào)查報道身體過重、肥胖人群發(fā)病率高于正常體重人群。近年來隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)，如CT、MRI和數(shù)字減影腦血管造影的廣泛應(yīng)用和實驗室檢查項目的精確和增加，對特發(fā)性顱高壓病人，除仔細(xì)詢問病人和體格檢查外，還應(yīng)進(jìn)行有針對性的影像學(xué)和實驗室檢查，以發(fā)現(xiàn)有關(guān)病因。
靜脈竇閉塞性顱高壓多發(fā)生在上矢狀竇、直竇、橫竇、海綿竇血栓形成之后。血栓形成的癥狀因部位而不同。臨床上可分為感染性和非感染性兩大類，后者多由顱腦外傷、消耗性疾病(如晚期癌癥、惡病質(zhì))、某些血液病(白血病、紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重貧血)及嚴(yán)重脫水等引起。前者多繼發(fā)于頭部、面部感染以及化膿性腦膜炎、腦膿腫、敗血癥等。
(二)發(fā)病機制
70%～80%的腦血容量存在于腦靜脈系統(tǒng)內(nèi)，它對正常顱內(nèi)壓的維持和快速調(diào)節(jié)均十分重要。腦靜脈系統(tǒng)與身體其他部位的靜脈不完全相同，腦靜脈和靜脈竇無靜脈瓣，靜脈內(nèi)血流方向可以逆流，并與顱外靜脈之間有豐富的吻合。海綿竇經(jīng)眼靜脈與面靜脈相通，穿過卵圓孔和頸靜脈管的導(dǎo)靜脈與翼狀靜脈叢和咽靜脈叢相通，并經(jīng)基底靜脈叢與脊髓靜脈相通;橫竇經(jīng)乳突導(dǎo)靜脈與枕靜脈相通;上矢狀竇經(jīng)頂部導(dǎo)靜脈與顱外頂后靜脈相通。這些靜脈交通是顱外的化膿性感染向顱內(nèi)蔓延的潛在途徑。后顱窩靜脈與脊椎靜脈叢相連，并由此再與身體其他部位的靜脈相通。這些吻合支是腫瘤轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的一個重要通道。另外，還有逆行性栓塞的可能性，人類存在有子宮-陰道靜脈、椎靜脈、顱內(nèi)靜脈和硬腦膜靜脈竇之間的解剖上的連續(xù)性。當(dāng)腹壓增高，小的栓子有可能從盆腔沿上述靜脈通路進(jìn)入顱內(nèi)靜脈和硬腦膜靜脈竇，并在顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)形成更大的栓子。
原發(fā)性靜脈竇閉塞多見于出生后嬰兒，特別多見于先天性心臟病或胃腸道感染并發(fā)消瘦和衰弱的嬰兒。成人多發(fā)生在營養(yǎng)不良、脫水、感染性疾病、結(jié)核、癌癥、心臟病右心衰竭、手術(shù)后高凝狀態(tài)、頭顱外傷、大腦動脈閉塞、白血病、嚴(yán)重貧血等，也見于口服避孕藥、婦女妊娠期、產(chǎn)后或流產(chǎn)之后及其子宮內(nèi)滴注高滲鹽水治療流產(chǎn)所致的高鈉血癥。原發(fā)性栓塞的機制尚不十分清楚，貧血、低血壓、脫水等可能是主要的誘發(fā)因素，血液的黏度增加和循環(huán)減慢，血漿纖維蛋白原增加、血小板和血液黏度增高，這些因素都起重要作用。
繼發(fā)血栓形成可由顱骨骨折直接損傷靜脈竇或在嬰兒行上矢狀竇穿刺后引起，也可見于局部或遠(yuǎn)隔部位化膿性感染的一種并發(fā)癥。在局部感染中比較常見的是額竇感染引起的上矢狀竇血栓形成;乳突氣竇或中耳感染引起橫竇血栓形成;面部特別是上唇附近、鼻、頰、上頜部、眼及篩竇和蝶竇感染引起的海綿竇血栓形成。血栓可沿引流靜脈延伸入靜脈竇內(nèi)，化膿性細(xì)菌感染產(chǎn)生靜脈竇炎時，膿性栓子可延伸到靜脈分支或其他靜脈竇，如橫竇病變可延伸到頸內(nèi)靜脈?；撔圆≡羁拷o脈竇時，竇壁的炎癥也可產(chǎn)生竇內(nèi)血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓質(zhì)脆易碎，隨血流進(jìn)入心臟和肺部，引起膿毒血癥和全身多處膿腫。靜脈竇血也可伴有硬膜外、硬膜下、軟腦膜和腦內(nèi)膿腫。
大腦皮質(zhì)表面有豐富的靜脈吻合支進(jìn)入靜脈竇，故局限于某一部位靜脈竇血栓，不一定會引起腦靜脈很大的回流障礙，血液往往能經(jīng)其他通道繞過靜脈竇閉塞部位回流。較為廣泛的靜脈竇血栓形成時，靜脈回流將受到嚴(yán)重阻礙，受累的皮質(zhì)部位及皮質(zhì)下的白質(zhì)可有充血、腫脹及多灶性出血，在靜脈性梗死時，白質(zhì)內(nèi)有點狀或大片狀出血，而且大量的血液迅速流入梗死表面的蛛網(wǎng)膜下腔，這是靜脈阻塞性梗死與動脈閉塞性梗死區(qū)別的特征。肉眼見剛形成血栓的靜脈竇和靜脈為堅硬的凝血塊擴張，大部分凝血塊呈淺藍(lán)色，并夾雜一些白色質(zhì)斑，壞死的皮質(zhì)和白質(zhì)迅速崩解而被吸收，以后病灶皺縮，囊性變，呈黃色。當(dāng)靜脈竇和靜脈內(nèi)的血栓迅速機化和再通以后，肉眼檢查就難以發(fā)現(xiàn)明顯異常，尸檢時腦表靜脈充血，腦腫脹，腦回變平。外表及切面上均無出血或梗死灶，鏡檢腦皮質(zhì)有廣泛的缺血性損害。神經(jīng)細(xì)胞皺縮或脫失。皺縮的細(xì)胞質(zhì)淺染，核深染呈三角形，少突膠質(zhì)細(xì)胞呈空泡性腫脹，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞也腫脹。
產(chǎn)婦的上矢狀竇和皮質(zhì)靜脈血栓形成時，可見皮質(zhì)細(xì)靜脈與梗阻的皮質(zhì)靜脈交界處有甚多的細(xì)小出血區(qū)，以及嚴(yán)重的腦水腫、腦內(nèi)出血或缺血性腦梗死。若系中耳或鼻旁竇感染則可并發(fā)硬膜、硬膜下、大腦和小腦的膿腫。橫竇、上矢狀竇與皮質(zhì)靜脈內(nèi)均含有紅色血栓。在皮質(zhì)和白質(zhì)內(nèi)可散見有出血性和非出血性腦梗死。橫竇血栓形成常繼發(fā)于中耳炎和乳突炎，可分為炎性或非感染性，同時，如有左右側(cè)橫竇在竇匯處互不相通，左側(cè)橫竇的血栓形成就可阻塞大腦大靜脈和直竇回流引起基底節(jié)梗死。