小腦扁桃體下疝畸形別名：阿-希二氏畸形
小腦扁桃體下疝畸形
(一)發(fā)病原因
本病的確切病因尚不清楚，可能發(fā)生于胎兒的第3個月，也可能與神經(jīng)組織過度生長或腦干發(fā)育不良及腦室系統(tǒng)-蛛網(wǎng)膜下腔之間腦脊液動力學(xué)紊亂有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
對于其發(fā)病機制學(xué)者們持有不同意見，其中牽引學(xué)說是以往最為流行的觀點，認為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長發(fā)育過程中，脊柱和脊髓生長速度不同，脊髓不能按正常情況上移，造成脊髓及小腦組織向下牽移，而產(chǎn)生小腦扁桃體下疝。
也有人認為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同時脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形，故認為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無關(guān)，而是延髓、小腦、脊髓、枕骨和腦的原發(fā)性畸形，在發(fā)育過程中，后顱窩容積小，腦組織生長過度以致部分腦組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時，延髓也有不同程度的下移，嚴重者延髓可完全移位到枕骨大孔外，這樣造成了延髓背側(cè)屈曲，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉。脊髓受壓變扁，疝出的腦組織與脊髓及周圍結(jié)構(gòu)粘連，枕骨大孔閉塞，中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。
另外還有人提出腦積水學(xué)說，認為小腦扁桃體下疝是由于嬰兒腦積水向下壓迫所致。
小腦扁桃體延長，經(jīng)枕骨大孔向顱外疝出是其基本病理改變，嚴重者疝入上頸段椎管，并伴有延髓和第四腦室同時向下延伸。延髓變長并疝入椎管內(nèi)，第四腦室下半部也疝入椎管內(nèi)，也是本畸形的一重要特征。小腦扁桃體常充滿小腦延髓池，伴有該部位組織粘連，蛛網(wǎng)膜下腔閉塞，有時形成囊腫;由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，或中腦水管粘連閉塞可造成梗阻性腦積水;延髓和上頸髓受壓變形扭曲，頸髓向下移位，小腦下牽，使腦神經(jīng)牽拉變長，上頸神經(jīng)向外上方向進入椎間孔;可有中腦下移，并可合并橋池、外側(cè)池、環(huán)池閉塞等。
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