直接型頸動脈海綿竇瘺

(一)發(fā)病原因
除外傷是主要致病因素外，自發(fā)性頸動脈海綿竇瘺的病因為：
1.動脈血管壁異常肌纖維發(fā)育不良和Ehlers-Danlos綜合征或彈性纖維假黃瘤易于導致自發(fā)性頸動脈海綿竇瘺。Ehlers-Danlos綜合征的病人，膠原缺失造成動脈迂曲、血管脆性增加，常給經(jīng)動脈途徑的診斷和治療帶來困難。成骨不全癥也會出現(xiàn)血管脆性增加，從而導致自發(fā)性頸動脈海綿竇瘺的產(chǎn)生。
2.炎癥梅毒性和真菌性動脈炎導致自發(fā)性頸動脈海綿竇瘺的病例，文獻中也有報道。
(二)發(fā)病機制
頸動脈海綿竇瘺的主要發(fā)病機制有以下幾點：
1.盜血頸內(nèi)動脈血流經(jīng)瘺口直接流入海綿竇，頸內(nèi)動脈的血流速度和血流量明顯增加，并與瘺口大小呈正相關。大量血液流入海綿竇引起頸內(nèi)動脈遠端出現(xiàn)供血不足，產(chǎn)生腦缺血及眼動脈灌注不足;瘺口血流量越高，盜血量越大，病程越急，癥狀也越重。當瘺口小、盜血量少、Willis腦動脈環(huán)交通良好時，病程緩慢，癥狀也較輕或不明顯。
2.引流靜脈擴張淤血海綿竇與周圍靜脈有廣泛的交通，大量頸動脈血直接進入海綿竇，造成這些靜脈的高度擴張、動脈化和淤血，并因靜脈引流的不同而出現(xiàn)不同的癥狀。最常見的引流方式是經(jīng)眼上靜脈向前方流入眼眶，引起搏動性突眼、眶周靜脈怒張、眼底靜脈淤血、視盤水腫、眼結(jié)膜充血、眼外肌不全性麻痹等;其次，當血流向后經(jīng)巖下竇、橫竇及乙狀竇引流時，眼部癥狀輕微而顱內(nèi)雜音可很明顯;血流向上經(jīng)蝶頂竇流入側(cè)裂靜脈、皮質(zhì)靜脈及上矢狀竇時，可出現(xiàn)顱內(nèi)靜脈擴張和顱內(nèi)壓升高甚至蛛網(wǎng)膜下腔出血;血流向下經(jīng)顱底引流至翼窩，則可引起鼻咽部靜脈擴張，導致鼻出血;另外，如果血流向內(nèi)側(cè)引流，也可通過海綿間竇引起對側(cè)癥狀。
3.出血頸動脈海綿竇瘺伴有硬腦膜血管畸形或過度擴張的靜脈破裂引起顱內(nèi)出血;眼底靜脈持續(xù)淤血引起視網(wǎng)膜靜脈破裂出血影響視力;鼻腔及鼻咽部靜脈擴張破裂引起鼻出血。

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