腦靜脈畸形別名：發(fā)育性靜脈異常
腦靜脈畸形
(一)發(fā)病原因
多數(shù)認(rèn)為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。妊娠45天，腦的端腦中有許多稱為“靜脈水母頭”的結(jié)構(gòu)，它們由擴(kuò)張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。妊娠90天，這些靜脈結(jié)構(gòu)發(fā)育為淺和深靜脈系統(tǒng)。如靜脈的正常發(fā)育受阻，則早期的靜脈引流形式保留。也有認(rèn)為發(fā)育中的皮質(zhì)靜脈系統(tǒng)部分阻塞，引起代償性擴(kuò)張的髓靜脈。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動力學(xué)改變可能會誘發(fā)靜脈畸形。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認(rèn)為腦靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變。
(二)發(fā)病機(jī)制
腦靜脈畸形主要位于大腦半球或小腦半球。約70%的病灶位于幕上，以額葉最常見，占40%，小腦半球病灶占27%，頂葉或頂枕葉病灶占15%，基底節(jié)和丘腦占11%。病變主要位于皮質(zhì)下的白質(zhì)，常可合并有AVM、海綿狀血管瘤或面部血管瘤。
腦靜脈畸形是由許多異常擴(kuò)張的髓樣靜脈匯集成一中央引流靜脈干兩部分組成，外形呈蜘蛛樣。髓樣靜脈多起自腦室周圍區(qū)域，中央引流靜脈干向大腦表面淺靜脈系統(tǒng)或室管膜下深靜脈系統(tǒng)引流;幕下病灶多直接向硬膜竇引流。中央引流靜脈干較正常的靜脈粗。在顯微鏡下可見畸形血管為靜脈，管壁少有平滑和彈力組織，管壁也可發(fā)生透明樣變而增厚。血管間散布有正常腦組織。病灶內(nèi)沒有畸形動脈，很少有血栓、出血或鈣化，血管間有正常的腦組織。這些特點明顯不同于其他的腦血管畸形，如AVM、海綿狀血管瘤和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。
目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦靜脈畸形是先天性的正常引流靜脈發(fā)生異常變化所致。支持此觀點的證據(jù)有：
①此病在嬰幼兒有發(fā)現(xiàn);
②解剖學(xué)上瘤的部位無其他正常引流靜脈;
③當(dāng)手術(shù)中病灶被切除后，其相應(yīng)引流區(qū)腦組織即刻發(fā)生淤血腫脹。
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