鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征

(一)發(fā)病原因
動(dòng)脈粥樣硬化是最常見(jiàn)的閉塞性病因，極少數(shù)屬于先天性，罕見(jiàn)于胸部外傷，無(wú)脈癥，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，栓塞或瘤栓。
1.動(dòng)脈粥樣硬化性 鎖骨下或頭臂干粥樣硬化常同時(shí)在顱外頸部其他血管也有同樣的損害。如一組168例中，經(jīng)血管造影證實(shí)，80%同時(shí)存在著頸總、頸內(nèi)、頸外或椎動(dòng)脈損害。另一組74例成人患者中，37例(57.8%)同時(shí)有其他頸部血管損害，并以頸內(nèi)動(dòng)脈者最常見(jiàn)，這是由于動(dòng)脈粥樣硬化是一種全身性血管損害的緣故。
2.先天性 Pieroni(1972)報(bào)告一例經(jīng)血管心臟電影照相證實(shí)的先天性鎖骨下動(dòng)脈盜血，該例鎖骨下動(dòng)脈近心段閉鎖。作者復(fù)習(xí)以往26例，指出先天性患者常同時(shí)有心血管缺陷。即本綜合征如發(fā)生在主動(dòng)脈弓左位或主動(dòng)脈弓有縮窄時(shí)，則同時(shí)多存在著動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損;如為主動(dòng)脈弓右位，則常有法洛四聯(lián)癥。主動(dòng)脈弓為右位，亦可見(jiàn)主動(dòng)脈弓正常，鎖骨下動(dòng)脈呈局限性發(fā)育不良、閉鎖或孤立。罕見(jiàn)的報(bào)告還有雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近心段發(fā)育不良，同時(shí)有主動(dòng)脈縮窄而出現(xiàn)雙側(cè)盜血者。
3.醫(yī)源性 有報(bào)道對(duì)12例法洛四聯(lián)癥，施行Blalock Taussig手術(shù)時(shí)，當(dāng)將鎖骨下動(dòng)脈近心段和肺動(dòng)脈吻合后，血管造影證實(shí)有“鎖骨下動(dòng)脈盜血”;其中7例出現(xiàn)了基底動(dòng)脈供血不足的癥狀。此外由于右鎖骨下動(dòng)脈起于主動(dòng)脈，且并行于食管的后面，對(duì)患畸形性吞咽困難者，進(jìn)行血管手術(shù)矯正時(shí)，也能引起本綜合征。
4.外傷性 車(chē)禍?zhǔn)剐夭渴軅?，在鎖骨下動(dòng)脈上，椎動(dòng)脈起始處的近心側(cè)發(fā)生挫傷性血栓形成，從而導(dǎo)致本綜合征。
5.其他 如風(fēng)濕性心臟病并發(fā)左鎖骨下動(dòng)脈第一段栓塞，無(wú)脈癥，轉(zhuǎn)移性癌栓和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.“盜血”是虹吸作用所引起 在正常生理情況下，顱內(nèi)動(dòng)脈的動(dòng)脈壓低于主動(dòng)脈弓或其分支的壓力，以保持正常的顱內(nèi)供血。當(dāng)這種壓力梯度發(fā)生顛倒，血液則可由頭部向心臟方向逆流或流往上肢。“鎖骨下動(dòng)脈盜血”就是由于病變使鎖骨下動(dòng)脈的壓力低于基底動(dòng)脈的結(jié)果(Fields等，1972)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)急性閉塞狗的右鎖骨下動(dòng)脈近心側(cè)時(shí)，引起右椎動(dòng)脈血流逆行，這種血流逆行取決于全身血壓和右椎-鎖骨下動(dòng)脈聯(lián)結(jié)處的血壓差，當(dāng)血壓差增加時(shí)，即引起血流逆行(Sammartino等，1964)。
2.引起鎖骨下動(dòng)脈盜血的因素 在鎖骨下動(dòng)脈或頭臂干近心側(cè)有閉塞，但并不都發(fā)生“盜血”現(xiàn)象。產(chǎn)生椎動(dòng)脈血流逆行，要有許多生理或解剖上的因素，其中最重要的是鎖骨下動(dòng)脈狹窄的程度，這在有盜血的患者，其兩上肢收縮壓差常較不發(fā)生盜血者要大。此外，還要看側(cè)支循環(huán)的情況。
3.“盜血”的方式
(1)一側(cè)鎖骨下或頭臂干近心段閉塞時(shí),血液流動(dòng)方向?yàn)閷?duì)側(cè)椎動(dòng)脈→基底動(dòng)脈→患側(cè)椎動(dòng)脈→患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)心段。
(2)頭臂干閉塞時(shí),除按上述方式外，同時(shí)血液經(jīng)由后交通動(dòng)脈→患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈→頸總動(dòng)脈→患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)心段。
(3)左鎖骨下動(dòng)脈和右側(cè)頭臂干同時(shí)狹窄,血液經(jīng)兩側(cè)后交通動(dòng)脈→基底動(dòng)脈→兩側(cè)椎動(dòng)脈→兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)心段。
Vollmer等(1973)將所見(jiàn)40例分為：①椎動(dòng)脈-椎動(dòng)脈(占66%);②頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈(占26%);③頸外動(dòng)脈-椎動(dòng)脈(占6%);④頸動(dòng)脈-鎖骨下動(dòng)脈(占2%)盜血方式。該氏并指出，只有患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)生閉塞性損害時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)頸外動(dòng)脈-椎動(dòng)脈分流。
4.“盜血”時(shí)側(cè)支循環(huán)的意義
當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈盜血時(shí)，側(cè)支循環(huán)的出現(xiàn)是對(duì)阻塞的一種反應(yīng)。腦血管造影常見(jiàn)下列5種側(cè)支循環(huán)：①椎動(dòng)脈和椎動(dòng)脈;②甲狀腺動(dòng)脈和甲狀腺動(dòng)脈;③頸升動(dòng)脈和同側(cè)椎動(dòng)脈及椎前動(dòng)脈的分支;④同側(cè)頸升動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的分支;⑤頸外動(dòng)脈的枕支和同側(cè)椎動(dòng)脈的肌支(枕椎吻合)。
從理論上來(lái)看，基底動(dòng)脈環(huán)是一個(gè)良好的側(cè)支循環(huán)系統(tǒng)，但它受先天發(fā)育的限制，尤其是后交通動(dòng)脈發(fā)育不良(占22%)，在顱外有大血管阻塞時(shí)，能?chē)?yán)重的影響血循環(huán)。有人對(duì)42例本綜合征患者的血管造影觀察，發(fā)現(xiàn)在出現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈供血不足的患者中，其大腦后動(dòng)脈血流來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈(正常由基底動(dòng)脈而來(lái));大腦后動(dòng)脈呈胚胎型(即該動(dòng)脈由頸內(nèi)動(dòng)脈向后方直行)以及后交通動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的聯(lián)結(jié)處有一角度(表示發(fā)育不良)者，比不出現(xiàn)椎-基供血不足的患者發(fā)生率高。