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中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎別名:孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎

(一)發(fā)病原因
中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的病因還不甚清楚。推測可能與病毒的感染有關,文獻報道,在患有中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的患者中,發(fā)現(xiàn)了與乙型肝炎病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、HIV等有關的病毒感染的血清學檢查證據(jù),這些證據(jù)支持病毒可能參與了原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的發(fā)病。
(二)發(fā)病機制
有報告推測病原體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的發(fā)病中,可能通過3個不同的途徑發(fā)生作用:①通過其直接的毒性影響或感染血管組織;②通過免疫機制;③通過上述兩方面的綜合作用。
但中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的血管損害的確切機制仍不甚清楚,并沒有直接證據(jù)支持免疫復合物的介導作用,推測可能是病原體直接影響血管組織,或更可能是病毒-血管細胞間的相互作用,使之自身結構發(fā)生改變,從而繼發(fā)免疫破壞。臨床觀察免疫抑制治療可改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎患者的癥狀與病程,也支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的發(fā)病可能是一種免疫刺激機制。
主要病理改變:不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎患者的病理改變有很大程度的差異。
腦部的病理改變最多見是多發(fā)性的梗死灶或出血灶,偶爾可見到大面積的梗死灶或出血灶,很少見到腦疝(鉤回或小腦扁桃體疝)的形成。
腦與脊髓的血管包括較大的顱內血管、頸內動脈及椎動脈均可受累,但以軟腦膜上無名小血管最易受累。動脈受累較明顯,受累的血管出現(xiàn)節(jié)段性壞死或肉芽腫性血管炎,血管呈明顯的炎癥反應,主要累及血管的中層和外膜,常見有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞的浸潤,偶爾可見到巨細胞(Langhans巨細胞)為主的浸潤。很少見到動脈周圍的炎性反應及纖維壞死。一般不出現(xiàn)多核巨細胞的浸潤。

 

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