急性全自主神經(jīng)失調(diào)癥

(一)發(fā)病原因
病因尚未清楚。已發(fā)現(xiàn)本病發(fā)生于感染性單核細(xì)胞增多癥及痢疾之后;部分病例表現(xiàn)對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高。有人認(rèn)為本病為自身免疫性自主神經(jīng)病，類似嗜神經(jīng)病毒感染;但目前多認(rèn)為是一種對自主神經(jīng)節(jié)或節(jié)后神經(jīng)纖維的異常免疫反應(yīng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前傾向于認(rèn)為該病與病毒感染后的異常免疫反應(yīng)有關(guān)。
1.周圍神經(jīng)自身免疫功能障礙 國內(nèi)外學(xué)者腓腸神經(jīng)活檢顯示，本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少，伴軸突變性，病變主要發(fā)生在小纖維，與炎性脫髓鞘表現(xiàn)相符。另有部分患者合并周圍神經(jīng)感覺、運動障礙，腦脊液蛋白定量增高，細(xì)胞數(shù)正常，預(yù)后良好。故有人認(rèn)為本病為吉蘭-巴雷綜合征的特殊類型。
2.病毒感染 近年發(fā)現(xiàn)某些嗜神經(jīng)病毒對自主神經(jīng)節(jié)及節(jié)后纖維的直接侵害，可能是導(dǎo)致本病的重要機(jī)制。Besnard等(2000)報道1例以腸梗阻為主要表現(xiàn)的患者，用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽性，進(jìn)一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位于小腸肌層、腸系膜淋巴結(jié)及胃部的EB病毒。
本病病理改變：主要是發(fā)生于周圍或中樞自主神經(jīng)系統(tǒng);直接影響周圍神經(jīng)節(jié)或節(jié)后交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)的功能。表現(xiàn)為神經(jīng)元消失、節(jié)內(nèi)膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等。腓腸神經(jīng)活檢在疾病發(fā)病期間無異常，但發(fā)病數(shù)年后仍然存在自主神經(jīng)功能不全的患者，可見到無髓鞘神經(jīng)纖維的數(shù)量比正常增加，并伴有再生性改變。