網(wǎng)狀青斑

(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥 病因不清。
2.繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥 可繼發(fā)多種疾病，其病因病機(jī)不清。最多見的疾病有自身免疫性風(fēng)濕病(結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、顳動(dòng)脈炎)，動(dòng)脈硬化癥，血液黏滯性增高的疾病(真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、冷凝集素血癥、冷球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等)，靜脈回流障礙性疾病(淺靜脈炎、皮膚血管炎等)，以及燒傷、輻射熱損傷、先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.多種小血管壁損害
(1)抗磷脂抗體綜合征或司內(nèi)登(Sneddon)綜合征，因皮膚小動(dòng)脈內(nèi)皮增生導(dǎo)致管腔嚴(yán)重狹窄，出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑。
(2)皮膚小血管非特異性炎癥，多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及干燥綜合征等結(jié)締組織病。
(3)皮膚小血管壁肉芽腫樣侵犯，導(dǎo)致管腔狹窄，可因某些病原體引起，也可因韋格納(Wegener)肉芽腫引起。
(4)由鏈球菌、結(jié)核桿菌、肝炎病毒等引起的小血管過敏性改變，或由微小病毒(parvovirus B19)直接引起的小血管壁改變均有報(bào)道。
2.在血管壁損害的基礎(chǔ)上形成血栓或因多發(fā)微栓塞導(dǎo)致小血管閉塞，可有以下幾種情況。
(1)小血管血栓形成最常見于結(jié)締組織病或異常免疫球蛋白抗體陽(yáng)性的患者，抗磷脂抗體綜合征較多見，其中包括抗心肌磷脂抗體、抗狼瘡抗體及抗β2糖蛋白1抗體，以上幾種抗體陽(yáng)性者中半數(shù)以上有皮膚網(wǎng)狀青斑表現(xiàn)。
(2)小血管內(nèi)多發(fā)性栓塞多由于經(jīng)股動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行各種造影或介入手術(shù)，導(dǎo)致主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈等動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂而脫落的膽固醇結(jié)晶所引起，其次是一些腎衰竭病人易出現(xiàn)原發(fā)性高草酸尿癥，草酸結(jié)晶可栓堵微血管導(dǎo)致網(wǎng)狀青斑。
(3)因藥物過敏導(dǎo)致的皮膚網(wǎng)狀青斑，經(jīng)皮膚活檢已證實(shí)為血栓形成，已知藥物有治療痤瘡的米諾環(huán)素(minocycline)、治療偏頭痛的麥角胺、各種β受體阻滯藥及某些抗腫瘤化療藥等，其他個(gè)別報(bào)道有苯海拉明合并二乙吡啶二酮、金剛烷胺和某些催眠藥等。
3.血液成分異常引起網(wǎng)狀青斑
(1)凝血因子異常最多見，如Sneddon綜合征為凝血因子V異常，常常合并腦動(dòng)靜脈血栓形成。
(2)血中蛋白C缺乏、補(bǔ)體1抑制物缺乏導(dǎo)致的副蛋白血癥、巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥、家族性抗血栓素Ⅲ缺乏、特發(fā)性血小板增多癥及糖尿病患者等也可出現(xiàn)。
4.嬰兒出生后皮膚即有網(wǎng)狀青斑者可視為先天性網(wǎng)狀青斑，經(jīng)長(zhǎng)期(8～21年)觀察均可發(fā)現(xiàn)其他系統(tǒng)性疾病，如腦梗死、高血壓、青光眼及腎損害等，只是原因未明。
5.因自主神經(jīng)功能調(diào)節(jié)不良導(dǎo)致皮膚微血管高度痙攣而出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑，除外其他病因者因?yàn)樵l(fā)性網(wǎng)狀青斑。