維生素B1缺乏神經(jīng)病

(一)發(fā)病原因
硫胺素長(zhǎng)期攝入不足或酒精中毒造成亞急性維生素B1缺乏，是引起維生素B1缺乏病的直接病因。
1.攝入不足 全麥、糙米、豆類、新鮮蔬菜、肉類和動(dòng)物肝腎等食物中富含維生素B1。食物是人體維生素B1的主要來源，腸道內(nèi)的細(xì)菌可合成少量維生素B1，但其量甚微不能滿足需要。維生素B1在體內(nèi)儲(chǔ)存時(shí)間不長(zhǎng)，儲(chǔ)存量也不多(約為30mg)，攝入不足時(shí)很容易發(fā)生本病。維生素B1缺乏常常發(fā)生在谷類為主食的地區(qū)，其原因在于去除麩皮和糠的過程中，維生素B1的損失很大;維生素B1是水溶性維生素，過度淘洗會(huì)使其大量損失;維生素B1在高溫下，尤其在堿性溶液中非常容易破壞，煮飯時(shí)加堿和丟棄米湯也會(huì)造成其嚴(yán)重丟失。此外，各種原因引起的食欲減退，都可造成維生素B1攝入不足。
2.需要量增加 兒童生長(zhǎng)發(fā)育旺盛期、婦女懷孕、哺乳期。強(qiáng)體力勞動(dòng)和運(yùn)動(dòng)員等生理狀態(tài);或是有代謝率增加的疾病，如甲狀腺功能亢進(jìn)，長(zhǎng)期發(fā)熱和一些慢性消耗性疾病等，都會(huì)使維生素B1的需要量增加，如不給予適當(dāng)補(bǔ)充，可造成相對(duì)缺乏。
3.吸收利用障礙 長(zhǎng)期腹瀉或經(jīng)常服用瀉藥以及胃腸道梗阻都可造成吸收不良。
4.分解排泄增加 某些食物中含有可使維生素B1結(jié)構(gòu)改變、活力降低的因子，如在淡水魚和貝類中的硫胺素酶以及在咖啡、茶葉等植物中的耐熱因子。因此在維生素B1已經(jīng)不足的情況下過多進(jìn)食此類食物，容易促使維生素B1缺乏癥的發(fā)生。使用利尿藥、進(jìn)行腹膜或血液透析都可能加快維生素B1排出體外，導(dǎo)致維生素B1缺乏。
5.酒精中毒造成維生素B1缺乏的原因
(1)酒精代謝消耗維生素B1儲(chǔ)備。
(2)酒精影響小腸對(duì)維生素B1的吸收。
(3)偏食或進(jìn)食不足，造成維生素B1攝入不足。
(二)發(fā)病機(jī)制
一般認(rèn)為，維生素B1缺乏會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)焦磷酸硫胺素減少，因而影響了丙酮酸脫氫酶及轉(zhuǎn)酮酶等酶的催化作用，使糖代謝受到抑制，血中丙酮酸累積過多、進(jìn)而導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)中毒。亦有人認(rèn)為，維生素B1缺乏會(huì)使細(xì)胞膜對(duì)Na 的通透性增加，從而功能失常而致病。此外，血中丙酮酸和乳酸的增加可引起小動(dòng)脈高度擴(kuò)張，進(jìn)而造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)小出血。
維生素B1缺乏神經(jīng)病主要累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)中的運(yùn)動(dòng)，感覺及自主神經(jīng)纖維，且遠(yuǎn)端受損尤重。以軸突病變?yōu)橹鳎枨食世^發(fā)性脫失，嚴(yán)重者脊髓前角細(xì)胞有不同程度的繼發(fā)性尼氏體溶解。肌肉呈下神經(jīng)元性變性，以手腕手指，足踝足趾的伸肌損害最重，濕型患者，皮膚及皮下組織水腫。右心室擴(kuò)大，心肌變性而橫紋肌消失和肌纖維腫脹。肝、脾慢性靜脈郁血。
Wernicke腦病的病理改變，主要損傷第3、第4腦室和大腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域以及乳頭體。大體標(biāo)本可見周圍腦室及導(dǎo)水管的灰質(zhì)，丘穹窿、丘腦及下橄欖核有點(diǎn)狀出血，因此Wernicke最早在病理上稱作急性上部出血性灰質(zhì)腦炎(acute superior hemorrhagic policencephalitis)。這些區(qū)域也可見出血性壞死或軟化灶，均屬陳舊性損傷。
光鏡下，急性期的特征性改變?yōu)槊?xì)血管增多及擴(kuò)張，血管內(nèi)皮及外膜細(xì)胞數(shù)目增多變厚。乳頭體毛細(xì)血管擴(kuò)張變厚尤其顯著。神經(jīng)細(xì)胞變性，脊髓纖維尤易損傷。此外，下丘腦前部及視交叉也受損并有嚴(yán)重膠質(zhì)增生。
晚期病理變化，根據(jù)損傷程度和生存時(shí)間而不同。最嚴(yán)重者組織完全壞死，并可形成一個(gè)囊腔。神經(jīng)細(xì)胞不同程度脫失，特別是圍繞乳頭體者，出現(xiàn)有髓纖維嚴(yán)重消失以及反應(yīng)性小膠質(zhì)細(xì)胞、組織細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞增多。陳舊損傷區(qū)域顯著膠質(zhì)增生，可見含有含鐵血紅素的巨噬細(xì)胞，表明以往有過出血。小腦蒲肯野細(xì)胞脫失，顆粒細(xì)胞呈片狀缺失，星形細(xì)胞增多，分子層變薄，且皆見于前(上)蚓部。
出現(xiàn)Korsakoff綜合征者，大體可見乳頭體皺縮，鏡下可見嚴(yán)重的神經(jīng)細(xì)胞脫失和膠質(zhì)纖維增生。