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克拉伯病別名:半乳糖腦苷類(lèi)脂沉積病

克拉伯病

(一)發(fā)病原因
本病為常染色體隱性遺傳,突變基因位于14p。患兒基因缺陷,體內(nèi)半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,導(dǎo)致腦白質(zhì)內(nèi)有許多半乳糖腦苷的沉積而發(fā)病。
(二)發(fā)病機(jī)制
因患兒基因缺陷導(dǎo)致半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改變局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì),表現(xiàn)為受累白質(zhì)中有大量的球狀細(xì)胞(globoid cells),細(xì)胞內(nèi)有許多半乳糖腦苷的沉積,胞質(zhì)不規(guī)則,含數(shù)個(gè)細(xì)胞核,有滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和許多游離的核糖體。此外,白質(zhì)中明顯髓鞘脫失,繼發(fā)星形細(xì)胞和膠質(zhì)增生。
中樞神經(jīng)白質(zhì)受累同時(shí),周?chē)窠?jīng)之升層神經(jīng)膜細(xì)胞(施萬(wàn)細(xì)胞)亦可受累,出現(xiàn)節(jié)段性髓鞘脫失、間質(zhì)增生等病變。視神經(jīng)可以同樣受累。但是周?chē)窠?jīng)軸突??杀3滞晟?。

 

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  • 張茁 張茁 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科

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