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遺傳性運(yùn)動(dòng)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)炎別名:遺傳性多神經(jīng)共濟(jì)失調(diào)

遺傳性運(yùn)動(dòng)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)炎

(一)發(fā)病原因
本病為常染色體隱性遺傳,多為近親結(jié)婚所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
正常情況下,人體攝入的來自葉綠素的植烷酸通過α氧化而代謝。本病病人由于先天性酶缺陷,不能分解植烷酸,故可使植烷酸在體內(nèi)組織中堆積而發(fā)病。如果限制含植烷酸食物的攝取,使患者血中植烷酸含量減少,可使多發(fā)性神經(jīng)病及小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀減輕。說明植烷酸的增高與本病有密切關(guān)系。
本病主要病理變化為周圍神經(jīng)自脊髓到末梢全部呈彌散性,結(jié)節(jié)性肥厚。髓鞘脫失,軸索破壞,膠原纖維和施萬細(xì)胞增生,形成洋蔥頭樣改變。脂肪組織常在細(xì)胞體內(nèi)沉積。受累神經(jīng)所支配的肌纖維亦可萎縮。電鏡觀察發(fā)現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞變性,后索神經(jīng)纖維減少,小腦與腦干神經(jīng)纖維減少,脫髓鞘,神經(jīng)細(xì)胞變性。蛛網(wǎng)膜可發(fā)生萎縮,軟腦膜增厚,脂肪浸潤,以及肝、腎等臟器脂肪沉積。

 

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  • 張茁 張茁 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 張瑞華 張瑞華 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 翁蘭英 翁蘭英 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
    婦科

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