急性壞死出血性腦脊髓炎

(一)發(fā)病原因
急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，但與其他脫髓鞘病變有相似性。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病與急性播散性腦脊髓炎組織學(xué)上的改變相似，支持這兩種相關(guān)的疾病有相同的基本病理過(guò)程。Behan等發(fā)現(xiàn)，感染后腦脊髓炎患者和急性壞死出血性腦炎患者的淋巴細(xì)胞都可對(duì)純腦源性髓鞘堿性蛋白反應(yīng)而轉(zhuǎn)化為原始淋巴細(xì)胞，這一事實(shí)進(jìn)一步支持兩種疾病的發(fā)病機(jī)制可能為遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)。Waksman和Adams已證明實(shí)驗(yàn)性過(guò)敏反應(yīng)性腦脊髓炎的血管病損，可以通過(guò)誘發(fā)Schwantzman反應(yīng)(靜脈注射腦膜炎雙球菌毒素)轉(zhuǎn)化為壞死性腦脊髓炎的血管病損。少數(shù)從典型的壞死性腦炎恢復(fù)的患者后來(lái)發(fā)展成典型的MS。
病理學(xué)發(fā)現(xiàn)有獨(dú)特之處。在大腦切片上，可見(jiàn)一側(cè)或兩側(cè)大腦半球白質(zhì)被破壞至幾乎液化的程度，主要影響雙側(cè)額葉。受累組織呈粉紅色或灰黃色夾雜多發(fā)性小出血斑點(diǎn)。相同的改變也常見(jiàn)于腦干和小腦臂，偶見(jiàn)于脊髓。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)廣泛的小血管和血管周圍腦組織壞死，伴有大量細(xì)胞浸潤(rùn)、多發(fā)性小灶出血和不同程度的腦膜炎性反應(yīng)。病損分布于血管周圍的病理特點(diǎn)與播散性腦脊髓炎相似，不同之處是增加了廣泛壞死和大腦半球內(nèi)病損傾向形成大的病灶。血管的病灶導(dǎo)致纖維蛋白滲出至血管壁和周圍組織。
同樣的壞死性病損可發(fā)生于脊髓，而表現(xiàn)為暴發(fā)性脊髓炎是完全可能的，但這一推測(cè)難以得到病理學(xué)的證實(shí)。