系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病別名：全身性紅斑狼瘡所致脊髓病
系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病
(一)發(fā)病原因
SLE為機體免疫失調(diào)所致的一種慢性炎癥性疾病，其免疫學(xué)特征為多克隆自身反應(yīng)性T細(xì)胞和(或)B細(xì)胞的激活，及多種自身抗體產(chǎn)生。近年來越來越多的研究證實，遺傳因素與系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病有關(guān)，凋亡異常在SLE的發(fā)病中可能有一定的作用。
(二)發(fā)病機制
1.免疫異常 SLE有多種自身抗體，這些抗體既是免疫功能紊亂的結(jié)果也是產(chǎn)生病變的原因。抗體可介導(dǎo)腦組織的損害，如抗神經(jīng)元抗體與彌漫性腦損傷有關(guān);已有研究證明腦脊液中的抗淋巴細(xì)胞抗體，可造成神經(jīng)組織脫髓鞘改變，推測脊髓損害與此有關(guān)。
2.血管病變 實驗證明，循環(huán)免疫復(fù)合物可介導(dǎo)血小板損害致血管活性物質(zhì)釋放，而狼瘡抗凝血抗體和抗心磷脂抗體直接損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞。血管炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基本病變之一，血管管腔狹窄或閉塞，引起廣泛的微梗死。而長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致血壓及血流動力學(xué)改變并有早發(fā)性動脈硬化。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡一定意義上可認(rèn)為系免疫復(fù)合物病，并由此產(chǎn)生血管炎。本病在脊髓的病理改變與腦部相似，主要是血管炎性病變。脊髓中、小動脈呈動脈炎改變，毛細(xì)血管可因纖維樣變而增厚，也可有小的出血，血管周圍有炎性反應(yīng)，有報道脊髓白質(zhì)呈亞急性變性，其髓鞘質(zhì)(myelin)消失并有空泡改變(vacuolar change)等。
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