血管炎性周圍神經(jīng)病

(一)發(fā)病原因
血管炎性周圍神經(jīng)病可發(fā)生于結(jié)締組織病合并的血管炎，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征(干燥綜合征)和結(jié)節(jié)病等，也可以發(fā)生于原發(fā)性血管炎，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。另外還有相當(dāng)一部分經(jīng)腓腸神經(jīng)活檢證實(shí)的血管炎周圍神經(jīng)病，既不合并結(jié)締組織病，也無原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的證據(jù)，屬于孤立性血管炎周圍神經(jīng)病。
(二)發(fā)病機(jī)制
長期以來血管炎的發(fā)生被認(rèn)為與沉積在血管壁的免疫復(fù)合物介導(dǎo)有關(guān)。但近年來這種免疫病理學(xué)說受到挑戰(zhàn)，詳細(xì)的免疫組化病理研究顯示血管壁的炎癥浸潤以T淋巴細(xì)胞為主，而不是以多形核白細(xì)胞為主，提示細(xì)胞免疫可能也有一定作用。盡管血管炎的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，但可以肯定周圍神經(jīng)損害是由于神經(jīng)外膜直徑為75～200μm小動(dòng)脈閉塞引起遠(yuǎn)端缺血造成的。
1.周圍神經(jīng)血管的病理改變 尸檢和腓腸神經(jīng)活檢的病理研究均證實(shí)，周圍神經(jīng)的血管炎癥過程主要累及神經(jīng)外膜的小動(dòng)脈，受累動(dòng)脈的直徑在30～300μm，神經(jīng)內(nèi)膜動(dòng)脈很少受累。盡管血管炎的病理改變依血管炎的類型、取材部位、病程長短及治療情況而不同，但僅根據(jù)血管炎的組織病理特點(diǎn)，無法區(qū)別血管炎的臨床類型。
急性期血管炎病理表現(xiàn)為動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。亞急性期和慢性期表現(xiàn)為內(nèi)彈力層和內(nèi)膜增生，血管壁及周圍組織纖維化、增厚，管腔狹窄或閉塞。血管炎恢復(fù)期管腔可機(jī)化再通。不同時(shí)期的血管炎可在同一病人的神經(jīng)肌肉活檢中出現(xiàn)。
國內(nèi)郭玉璞(1988)報(bào)道了21例結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎合并周圍神經(jīng)病的腓腸神經(jīng)活檢結(jié)果，其中12例呈急性或亞急性病理改變，3例呈慢性或恢復(fù)期病理表現(xiàn)，5例為過渡型血管炎，其特點(diǎn)為小動(dòng)脈或小靜脈周圍炎伴內(nèi)膜增厚，血管外膜也可有炎細(xì)胞浸潤。
Churg-Strauss綜合征的周圍神經(jīng)活檢?？梢妷乃佬匝苎装橛写罅渴人嵝约?xì)胞浸潤。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和顯微鏡多動(dòng)脈炎的病理區(qū)別，在于前者僅累及中等動(dòng)脈，不累及毛細(xì)血管前動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈。而后者主要累及毛細(xì)血管前動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈，有時(shí)也可累及中等動(dòng)脈。白細(xì)胞碎裂性血管炎可見于Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、Henoch-Scholein紫癜和特發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎。
腓腸神經(jīng)活檢標(biāo)本的免疫熒光檢查對(duì)血管炎神經(jīng)病的病理診斷有十分重要的意義。幾乎所有血管炎神經(jīng)病患者腓腸神經(jīng)血管壁均有免疫球蛋白、C3補(bǔ)體和纖維蛋白原沉積，或者僅有C3補(bǔ)體或纖維蛋白原沉積。血管壁或血管周圍以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。
2.周圍神經(jīng)病理改變 血管炎性周圍神經(jīng)病神經(jīng)纖維損傷的突出特點(diǎn)是軸突變性，表現(xiàn)為有髓纖維的減少或喪失，神經(jīng)纖維密度明顯減低，撕裂及拔出的單神經(jīng)纖維可見軸突壞變和髓球形成。上述改變符合沃勒變性(華勒變性)的病理特征。脫髓鞘改變相對(duì)較輕，偶見再生叢。Hawke報(bào)道的34例血管炎周圍神經(jīng)病中，軸突變性在80%以上的有21例，其中全部軸突均有變性的7例。
3.血管炎周圍神經(jīng)病的肌肉活檢病理 除可見血管炎或血管周圍炎外，肌肉改變主要為選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮，后者可能與肌肉失神經(jīng)和慢性消耗有關(guān)，因?yàn)樵跓o周圍神經(jīng)并發(fā)癥的膠原血管病患者的肌活檢中，Ⅱ型肌纖維萎縮也很常見。