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肺疝

肺疝

(一)發(fā)病原因
不同部位、不同病理類型的肺疝,其病因與發(fā)病機制不盡相同。綜合文獻報道,其發(fā)病原因與先天性發(fā)育異?;蚝筇煨該p傷所導致的局部缺損或薄弱關系密切。
1.局部發(fā)育異?;虮∪?br /> (1)頸部胸鎖乳突肌與前斜角肌之間存在一裂隙,而且肺尖部的張力較高,膨脹及收縮差較大,可造成局部的肌肉松弛,尤其當Sibsons筋膜缺損、薄弱或撕裂時,肺組織可通過這個薄弱的裂隙疝入頸部導致頸部肺疝。
(2)縱隔胸膜前上部和后下部各有一生理薄弱點,當薄弱明顯或存在其他發(fā)育缺陷時(如一側肺缺如等),肺組織易通過此處凸入縱隔形成縱隔肺疝,又因縱隔與頸部是相通的,病變發(fā)展時可一直向頸部延伸,形成縱隔-頸型肺疝。
2.創(chuàng)傷 創(chuàng)傷可導致胸壁缺損、薄弱,當胸或肺內壓異常增高時肺組織可疝入肋間導致胸部(肋間)肺疝。
(1)肋骨骨折、胸膜壁層及胸壁肌肉撕裂,可造成胸壁缺損、薄弱或氣胸,繼而造成肺疝。
(2)外傷等導致局部神經損傷,久之造成局部肌肉萎縮、張力降低并形成肺疝。
(3)胸膜壁層、肋間組織損傷處理不當,如傷口較長的胸壁穿透傷,只縫合胸壁皮膚,而未縫合胸壁肌肉、胸膜壁層,可致肺疝的發(fā)生。甚至有反復多次胸腔穿刺所導致肺疝發(fā)生的報道。
3.胸或肺內壓增高 如氣胸可促使肺組織由缺損、薄弱部位疝出。
4.遺傳 陳潤德等人(1994)報道一家族三代4人患有頸部肺疝,均無外傷、慢性呼吸系統(tǒng)疾病病史,亦無任何誘因,他們依據該家族肺疝發(fā)病有連續(xù)傳遞現(xiàn)象,提出該病可能為一常染色體顯性遺傳性疾病的觀點。但對其家族染色體檢查卻未發(fā)現(xiàn)異常,而且除此之外亦未見類似的報告。因此,肺疝是否為顯性遺傳疾病,尚有待進一步證實。
(二)發(fā)病機制
1.病理 肺疝的疝囊為胸膜壁層。頸部肺疝的疝內口為胸鎖乳突肌與前斜角肌之間的裂隙,縱隔肺疝的疝內口乃縱隔胸膜前上部和后下部的生理薄弱處,胸壁(肋間)肺疝的疝內口為胸壁損傷缺損部。疝內容物為肺組織,且大部分屬“滑動型”,很少出現(xiàn)嵌頓。肺疝較小時,對呼吸等生理功能無明顯影響;若疝塊較大,可發(fā)生嵌頓或壓迫癥狀,如大的頸部肺疝壓迫頸動脈而出現(xiàn)相應癥狀等。
2.分型 按發(fā)病原因和肺疝疝出部位進行病理分型。
(1)按病因分型:有先天性肺疝(congenital lung hernia)和后天性肺疝(acquired lung hernia)兩類。后者有創(chuàng)傷性肺疝(traumatic lung hernia)、自發(fā)性肺疝(spontaneous lung hernia)和病理性肺疝(pathological lung hernia)。病理性肺疝多為腫瘤或感染所致。
(2)按發(fā)生部位分型:有頸部肺疝(cervical lung hernia)、胸壁(肋間)肺疝(intercostal lung hernia)、膈肌肺疝(diaphragmatic lung hernia)及縱隔肺疝(mediastinal lung hernia),其中以頸部肺疝發(fā)病率最高,占本病的50%~60%。

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