結(jié)腸血管擴(kuò)張癥

(一)發(fā)病原因
結(jié)瘍血管擴(kuò)張癥的發(fā)生與遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張、先天性動(dòng)脈和靜脈構(gòu)成異常、血管硬化性病變以及結(jié)腸內(nèi)壓增高等因素相關(guān)。根據(jù)血管造影特點(diǎn)、發(fā)病年齡和家族史，結(jié)腸血管擴(kuò)張癥可分為3種類(lèi)型：
Ⅰ型：獲得性血管畸形。最為常見(jiàn)，占所有結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的90%以上，是引起下消化道出血的最常見(jiàn)原因，比結(jié)腸腫瘤和結(jié)腸憩室炎引起的下消化道出血還要多。病變多為單發(fā)，由薄壁血管組成，不伴有炎癥和纖維化。盡管多發(fā)于右半結(jié)腸，也可以發(fā)生于左半結(jié)腸和小腸。偶有報(bào)道發(fā)生于食管、胃、十二指腸和空、回腸，血管病變不累及其他內(nèi)臟。盡管多發(fā)于老年人，但該病也可發(fā)生于任何年齡的人群。病變出血大多發(fā)生于伴有高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、肝硬化、門(mén)脈高壓癥、慢性阻塞性肺病以及慢性腎病的老年人。
近年來(lái)，許多臨床研究證實(shí)，結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生還與門(mén)靜脈高壓、門(mén)靜脈回流受阻有關(guān)。門(mén)靜脈高壓的原因包括各種原因引起的肝硬化，如肝炎后肝硬化、血吸蟲(chóng)性肝硬化和酒精性肝硬化;各種原因引起的門(mén)靜脈系統(tǒng)梗阻，如急、慢性胰腺炎引起的腸系膜靜脈炎癥和阻塞，脾靜脈栓塞，結(jié)腸手術(shù)引起的腸系膜下靜脈梗阻等。內(nèi)鏡檢查結(jié)果顯示，肝硬化患者結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生率為45%～62%，肝硬化伴有腹水患者的發(fā)生率明顯高于不伴有腹水的患者，前者為63%，后者僅為18%，提示結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生可能與肝硬化病程的早晚有關(guān)，但臨床研究結(jié)果對(duì)此尚有不同見(jiàn)解，因而對(duì)結(jié)腸血管擴(kuò)張癥與門(mén)脈高壓的關(guān)系還有待進(jìn)一步研究闡明。
Ⅱ型：先天性動(dòng)靜脈畸形。始發(fā)于青年人，病變多呈彌漫性，但非浸潤(rùn)性，由異常動(dòng)脈和靜脈構(gòu)成。通常發(fā)生于小腸，多發(fā)，也可發(fā)生于結(jié)腸。與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相似，但不伴有Osler-Rendu-Weber綜合征(遺傳出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)的全身性表現(xiàn)。這些先天性病變有時(shí)還伴有Tumer綜合征(表現(xiàn)為軀體短小，性腺發(fā)育不全和蹼頸等畸形)。
Ⅲ型：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。大多具有家族遺傳史。腸道出血極少發(fā)生于35歲以前，可以發(fā)生于胃腸道的任何部位，但回腸和右半結(jié)腸最多見(jiàn)，常為多發(fā)，散在分布。在口咽部和舌黏膜處可見(jiàn)典型的毛細(xì)血管擴(kuò)張表現(xiàn)。其他常被侵犯的臟器包括腎、肝、腦和肺。毛細(xì)血管、小動(dòng)脈和小靜脈管壁內(nèi)彈力纖維和肌纖維的薄弱，使得病變部位易在受損傷后發(fā)生大量出血，這種情況可由于患者的血小板減少變得更加嚴(yán)重。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的典型內(nèi)鏡表現(xiàn)為小的紅色黏膜病變，呈扁平卵圓形，輕壓變成白色，局部可見(jiàn)似蜘蛛網(wǎng)樣細(xì)小血管網(wǎng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理 結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的病變好發(fā)于右半結(jié)腸，尤其是盲腸，文獻(xiàn)報(bào)道大約75%分布于盲腸和升結(jié)腸，12%位于橫結(jié)腸，12%位于左半結(jié)腸，少數(shù)病變還可位于消化道的其他部位，包括胃、十二指腸、空腸和回腸。在伴有門(mén)脈高壓癥的患者中病變大多為散在多發(fā)，在其他患者中病變大多為單發(fā)。除門(mén)脈高壓癥以外，約60%的患者還可伴有心血管、肺和腎臟的疾病，不伴有皮膚或內(nèi)臟血管瘤病變。在未經(jīng)特殊處理的普通甲醛乙醇固定標(biāo)本上，結(jié)腸血管擴(kuò)張癥病變的典型病理表現(xiàn)比較難以被發(fā)現(xiàn)，尤其是早期病變。Boley報(bào)道在被血管造影證實(shí)的病變中，普通病理檢查的發(fā)現(xiàn)率僅為30%左右。
肉眼觀察見(jiàn)早期和較輕的病變黏膜完整，沒(méi)有特殊表現(xiàn);中晚期患者在病變部位可見(jiàn)黏膜呈珊瑚樣改變，隆起曲張的靜脈呈放射狀分布，向中心匯集于一較粗大的中央穿透靜脈;病變嚴(yán)重的患者可見(jiàn)局部黏膜糜爛。
組織學(xué)檢查顯示病變直徑大多在0.1～1cm，病變部位黏膜完整，病變內(nèi)沒(méi)有細(xì)胞的增生和血管的芽生。最常見(jiàn)而明顯的早期異常是在黏膜下可見(jiàn)到明顯擴(kuò)張而迂曲的薄壁血管，絕大多數(shù)僅有內(nèi)皮細(xì)胞層，偶爾有少量的平滑肌，在結(jié)構(gòu)上相似于擴(kuò)張的靜脈。中晚期患者可在黏膜下層見(jiàn)到由局限性靜脈或擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成的血管團(tuán)。在更加廣泛的病變，黏膜下擴(kuò)張靜脈數(shù)目增多、變形，血管穿過(guò)黏膜肌層并侵犯黏膜。病變嚴(yán)重時(shí)，黏膜可被迂曲而擴(kuò)張的血管團(tuán)所代替。
標(biāo)本的特殊處理有2種常用的方法，一種是采用鋇膠注射;另一種是采用硅酮橡膠注射。切除標(biāo)本后，用肝素鹽水將標(biāo)本血管內(nèi)的血液沖洗干凈，注入上述任何一種物質(zhì)，待注射物凝固后觀察標(biāo)本黏膜表面和行組織切片觀察組織切面，可以比較容易地見(jiàn)到擴(kuò)張的血管叢。
2.發(fā)病機(jī)制 Ⅰ型結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生機(jī)制與后天性因素引起的結(jié)腸靜脈回流受阻、黏膜下動(dòng)靜脈短路有關(guān)，靜脈回流受阻包括黏膜下靜脈回流受阻和門(mén)靜脈回流受阻2種原因。
Bolev認(rèn)為，結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生與結(jié)腸內(nèi)壓經(jīng)常反復(fù)升高有關(guān)，結(jié)腸內(nèi)壓力升高或腸壁平滑肌處于收縮狀態(tài)，使穿越平滑肌的血管壁受壓，腸壁黏膜下小靜脈回流受阻，靜脈內(nèi)壓力升高，加之靜脈壁本身的病變和薄弱，導(dǎo)致靜脈迂曲擴(kuò)張。同時(shí)由于靜脈血管擴(kuò)張引起毛細(xì)血管前括約肌功能不全，進(jìn)而形成微小的動(dòng)靜脈瘺，使靜脈內(nèi)壓力進(jìn)一步升高，加重血管擴(kuò)張。根據(jù)Laplace物理定律：球形物體腔壁所受的壓力與該球體半徑的平方和腔內(nèi)壓力的乘積成正比，也即腔壁所受的壓力與球體半徑的平方成正比。盲腸和近端升結(jié)腸是全結(jié)腸中直徑最大的部分，當(dāng)某種原因引起結(jié)腸腔內(nèi)壓力增高時(shí)，盲腸和升結(jié)腸近端的腸壁所受的壓力最大。由此可解釋結(jié)腸血管擴(kuò)張癥好發(fā)于右半結(jié)腸近端的原因。
Ⅱ型和Ⅲ型結(jié)腸血管擴(kuò)張癥的發(fā)生一般認(rèn)為與先天性腸壁和血管壁的發(fā)育缺陷有關(guān)。