結(jié)腸血管擴張癥

(一)發(fā)病原因
結(jié)瘍血管擴張癥的發(fā)生與遺傳性毛細血管擴張、先天性動脈和靜脈構(gòu)成異常、血管硬化性病變以及結(jié)腸內(nèi)壓增高等因素相關(guān)。根據(jù)血管造影特點、發(fā)病年齡和家族史，結(jié)腸血管擴張癥可分為3種類型：
Ⅰ型：獲得性血管畸形。最為常見，占所有結(jié)腸血管擴張癥的90%以上，是引起下消化道出血的最常見原因，比結(jié)腸腫瘤和結(jié)腸憩室炎引起的下消化道出血還要多。病變多為單發(fā)，由薄壁血管組成，不伴有炎癥和纖維化。盡管多發(fā)于右半結(jié)腸，也可以發(fā)生于左半結(jié)腸和小腸。偶有報道發(fā)生于食管、胃、十二指腸和空、回腸，血管病變不累及其他內(nèi)臟。盡管多發(fā)于老年人，但該病也可發(fā)生于任何年齡的人群。病變出血大多發(fā)生于伴有高血壓、動脈硬化、糖尿病、肝硬化、門脈高壓癥、慢性阻塞性肺病以及慢性腎病的老年人。
近年來，許多臨床研究證實，結(jié)腸血管擴張癥的發(fā)生還與門靜脈高壓、門靜脈回流受阻有關(guān)。門靜脈高壓的原因包括各種原因引起的肝硬化，如肝炎后肝硬化、血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化;各種原因引起的門靜脈系統(tǒng)梗阻，如急、慢性胰腺炎引起的腸系膜靜脈炎癥和阻塞，脾靜脈栓塞，結(jié)腸手術(shù)引起的腸系膜下靜脈梗阻等。內(nèi)鏡檢查結(jié)果顯示，肝硬化患者結(jié)腸血管擴張癥的發(fā)生率為45%～62%，肝硬化伴有腹水患者的發(fā)生率明顯高于不伴有腹水的患者，前者為63%，后者僅為18%，提示結(jié)腸血管擴張癥的發(fā)生可能與肝硬化病程的早晚有關(guān)，但臨床研究結(jié)果對此尚有不同見解，因而對結(jié)腸血管擴張癥與門脈高壓的關(guān)系還有待進一步研究闡明。
Ⅱ型：先天性動靜脈畸形。始發(fā)于青年人，病變多呈彌漫性，但非浸潤性，由異常動脈和靜脈構(gòu)成。通常發(fā)生于小腸，多發(fā)，也可發(fā)生于結(jié)腸。與遺傳性出血性毛細血管擴張癥相似，但不伴有Osler-Rendu-Weber綜合征(遺傳出血性毛細血管擴張癥)的全身性表現(xiàn)。這些先天性病變有時還伴有Tumer綜合征(表現(xiàn)為軀體短小，性腺發(fā)育不全和蹼頸等畸形)。
Ⅲ型：遺傳性毛細血管擴張癥。大多具有家族遺傳史。腸道出血極少發(fā)生于35歲以前，可以發(fā)生于胃腸道的任何部位，但回腸和右半結(jié)腸最多見，常為多發(fā)，散在分布。在口咽部和舌黏膜處可見典型的毛細血管擴張表現(xiàn)。其他常被侵犯的臟器包括腎、肝、腦和肺。毛細血管、小動脈和小靜脈管壁內(nèi)彈力纖維和肌纖維的薄弱，使得病變部位易在受損傷后發(fā)生大量出血，這種情況可由于患者的血小板減少變得更加嚴重。毛細血管擴張癥的典型內(nèi)鏡表現(xiàn)為小的紅色黏膜病變，呈扁平卵圓形，輕壓變成白色，局部可見似蜘蛛網(wǎng)樣細小血管網(wǎng)。
(二)發(fā)病機制
1.病理 結(jié)腸血管擴張癥的病變好發(fā)于右半結(jié)腸，尤其是盲腸，文獻報道大約75%分布于盲腸和升結(jié)腸，12%位于橫結(jié)腸，12%位于左半結(jié)腸，少數(shù)病變還可位于消化道的其他部位，包括胃、十二指腸、空腸和回腸。在伴有門脈高壓癥的患者中病變大多為散在多發(fā)，在其他患者中病變大多為單發(fā)。除門脈高壓癥以外，約60%的患者還可伴有心血管、肺和腎臟的疾病，不伴有皮膚或內(nèi)臟血管瘤病變。在未經(jīng)特殊處理的普通甲醛乙醇固定標本上，結(jié)腸血管擴張癥病變的典型病理表現(xiàn)比較難以被發(fā)現(xiàn)，尤其是早期病變。Boley報道在被血管造影證實的病變中，普通病理檢查的發(fā)現(xiàn)率僅為30%左右。
肉眼觀察見早期和較輕的病變黏膜完整，沒有特殊表現(xiàn);中晚期患者在病變部位可見黏膜呈珊瑚樣改變，隆起曲張的靜脈呈放射狀分布，向中心匯集于一較粗大的中央穿透靜脈;病變嚴重的患者可見局部黏膜糜爛。
組織學檢查顯示病變直徑大多在0.1～1cm，病變部位黏膜完整，病變內(nèi)沒有細胞的增生和血管的芽生。最常見而明顯的早期異常是在黏膜下可見到明顯擴張而迂曲的薄壁血管，絕大多數(shù)僅有內(nèi)皮細胞層，偶爾有少量的平滑肌，在結(jié)構(gòu)上相似于擴張的靜脈。中晚期患者可在黏膜下層見到由局限性靜脈或擴張的毛細血管組成的血管團。在更加廣泛的病變，黏膜下擴張靜脈數(shù)目增多、變形，血管穿過黏膜肌層并侵犯黏膜。病變嚴重時，黏膜可被迂曲而擴張的血管團所代替。
標本的特殊處理有2種常用的方法，一種是采用鋇膠注射;另一種是采用硅酮橡膠注射。切除標本后，用肝素鹽水將標本血管內(nèi)的血液沖洗干凈，注入上述任何一種物質(zhì)，待注射物凝固后觀察標本黏膜表面和行組織切片觀察組織切面，可以比較容易地見到擴張的血管叢。
2.發(fā)病機制 Ⅰ型結(jié)腸血管擴張癥的發(fā)生機制與后天性因素引起的結(jié)腸靜脈回流受阻、黏膜下動靜脈短路有關(guān)，靜脈回流受阻包括黏膜下靜脈回流受阻和門靜脈回流受阻2種原因。
Bolev認為，結(jié)腸血管擴張癥的發(fā)生與結(jié)腸內(nèi)壓經(jīng)常反復升高有關(guān)，結(jié)腸內(nèi)壓力升高或腸壁平滑肌處于收縮狀態(tài)，使穿越平滑肌的血管壁受壓，腸壁黏膜下小靜脈回流受阻，靜脈內(nèi)壓力升高，加之靜脈壁本身的病變和薄弱，導致靜脈迂曲擴張。同時由于靜脈血管擴張引起毛細血管前括約肌功能不全，進而形成微小的動靜脈瘺，使靜脈內(nèi)壓力進一步升高，加重血管擴張。根據(jù)Laplace物理定律：球形物體腔壁所受的壓力與該球體半徑的平方和腔內(nèi)壓力的乘積成正比，也即腔壁所受的壓力與球體半徑的平方成正比。盲腸和近端升結(jié)腸是全結(jié)腸中直徑最大的部分，當某種原因引起結(jié)腸腔內(nèi)壓力增高時，盲腸和升結(jié)腸近端的腸壁所受的壓力最大。由此可解釋結(jié)腸血管擴張癥好發(fā)于右半結(jié)腸近端的原因。
Ⅱ型和Ⅲ型結(jié)腸血管擴張癥的發(fā)生一般認為與先天性腸壁和血管壁的發(fā)育缺陷有關(guān)。