小腸重復(fù)畸形

(一)發(fā)病原因
小腸重復(fù)畸形的病因有多種學(xué)說，但每種學(xué)說均不能全面解決在各個(gè)部位重復(fù)畸形發(fā)生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。
1.原腸腔化障礙學(xué)說 胚胎第5周后，原腸腔內(nèi)的上皮細(xì)胞的迅速增生使腸腔出現(xiàn)暫時(shí)性閉塞，以后閉塞腸腔的上皮細(xì)胞又出現(xiàn)許多空泡，使閉塞的腸腔又相通，即出現(xiàn)腔化期。如此時(shí)出現(xiàn)發(fā)育障礙，腸管間出現(xiàn)與消化道并行的間隔，可能形成腸內(nèi)囊腫型重復(fù)畸形。
2.憩室樣外袋學(xué)說 胚胎8～9周時(shí)，小腸遠(yuǎn)端由于結(jié)締組織覆蓋的上皮細(xì)胞向外增生膨出，形成暫時(shí)性的憩息樣外袋，以后漸消失。如果殘留，原處的憩室樣外袋可發(fā)展為囊腫型小腸重復(fù)畸形。
3.脊索-原腸分離障礙學(xué)說 胚胎3周時(shí)，內(nèi)、外胚層間有脊索形成。如此時(shí)在內(nèi)、外胚層間有不正常的粘連形成，脊索在該部位分成左右2部分，其中脊索和椎體通過外胚層與消化道之間形成索條狀的神經(jīng)腸管。當(dāng)內(nèi)胚層以后發(fā)展為腸管時(shí)，受索條狀粘連牽拉的腸管部位向背側(cè)突起形成憩室狀隆起，該部位以后可發(fā)育為重復(fù)畸形。由于粘連均發(fā)生在原腸背側(cè)，所以重復(fù)畸形也就位于腸系膜側(cè)。粘連的索條可影響椎體的發(fā)育，所以此種重復(fù)畸形，常伴有椎體發(fā)育畸形，如半椎體、蝴蝶椎等。李龍等將腸重復(fù)畸形分為2型，而系膜內(nèi)型重復(fù)畸形腸管恰位于兩系膜之間，為91.6%。合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索與原腸分離障礙所致。
4.原腸缺血壞死學(xué)說 近年來許多學(xué)者研究認(rèn)為，在原腸發(fā)育完成之后，由于原腸發(fā)生缺血性壞死病變，而出現(xiàn)腸閉鎖、狹窄及短小腸等改變。壞死后殘留的腸管片斷接受來自附近的血管供應(yīng)，可自身發(fā)育成重復(fù)畸形。所以有些小腸重復(fù)畸形病兒可同時(shí)伴有腸閉鎖、狹窄及短小腸等畸形。
(二)發(fā)病機(jī)制
小腸重復(fù)畸形具有發(fā)育正常的消化道組織結(jié)構(gòu)。大多數(shù)畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁，享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應(yīng)，但具有獨(dú)立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數(shù)畸形有單獨(dú)的系膜和血管支。小腸重復(fù)畸形腔內(nèi)多襯以主腸管的腸黏膜，20%～35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見，偶見同時(shí)含有2種以上的異位黏膜。80%重復(fù)畸形黏膜腔與主腸管互不交通，腔內(nèi)積蓄黏膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫?；味酁閱伟l(fā)，少數(shù)病例的消化道內(nèi)可同時(shí)存在2處以上重復(fù)畸形。重復(fù)畸形在小兒為良性疾病，但于成年期可發(fā)生癌變。小腸重復(fù)畸形的病理形態(tài)可有多種形式。
1.按臨床外觀分型
(1)腸外囊腫型重復(fù)畸形：為重復(fù)畸形中最多見類型。表現(xiàn)為圓形或卵圓形與小腸腸腔不交通的囊性腫物，緊密附著于小腸腸系膜的兩葉間。囊腫大小很不一致，小者直徑僅1cm，大者可占據(jù)腹腔的大部分。囊腫內(nèi)充滿無(wú)色或淡黃色黏膜分泌液。囊腫增長(zhǎng)到一定程度可壓迫主腸管或誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)。囊腔內(nèi)壁襯有異位胃黏膜或胰腺組織者，受胃酸或胰酶的腐蝕作用而發(fā)生消化性潰瘍，引起囊腔內(nèi)出血或穿孔釀成腹膜炎。
(2)腸壁內(nèi)囊腫型重復(fù)畸形：囊腫發(fā)生在空、回腸肌層內(nèi)或黏膜下，與小腸腸腔互不交通。本型多發(fā)于末端回腸或回盲部。趙莉等報(bào)道13例腸壁內(nèi)囊腫畸形，11例(84.6%)位于距回盲瓣5cm以內(nèi)的末端回腸上。本型囊腫稍增大即向腸腔內(nèi)突出，早期就可堵塞腸腔造成梗阻或誘發(fā)腸套疊，囊腫直徑少有超過4cm。
(3)管狀型重復(fù)畸形：管狀型重復(fù)畸形有2種形態(tài)。
①長(zhǎng)管狀畸形：畸形呈長(zhǎng)管狀，附著于腸系膜側(cè)，與主腸管并列而行?；伪诰哂型耆５哪c管結(jié)構(gòu)，常與主腸管共有腸系膜和血管供應(yīng)。畸形長(zhǎng)短不一，小者長(zhǎng)數(shù)厘米，廣泛者可長(zhǎng)達(dá)50～70cm，甚至波及全部小腸。多數(shù)畸形腸管近端盲閉，遠(yuǎn)端開口與主腸管相通;壁內(nèi)襯有胃黏膜或胰腺組織，較囊腫型多見,并且畸形與主腸管不相通;或畸形遠(yuǎn)端盲閉，近端向主腸管開口，畸形腔內(nèi)積滿大量黏膜分泌液呈大的管狀囊腫，推移或壓迫主腸管引起腸梗阻。
②憩室狀畸形：畸形呈憩室狀，從主腸管腸系膜內(nèi)伸向腹腔的任何部位。其末端呈游離狀態(tài)，與所接觸的腸管或臟器粘連;近端長(zhǎng)短不一的腸段向主腸管開口。這類畸形可有自己獨(dú)立的系膜和血管供應(yīng)，手術(shù)時(shí)可完整切除。
(4)胸腹腔重復(fù)畸形：胸腹腔重復(fù)畸形占消化道重復(fù)的2%～6%，可起源于腹腔內(nèi)胃腸道的任何部位。小腸的胸腹重復(fù)多起源于空腸，畸形呈長(zhǎng)管狀由主腸管的系膜側(cè)發(fā)出，于腹膜后通過膈肌某一異常裂孔或食管裂孔進(jìn)入后縱隔?；文┒丝裳由熘列啬ろ?，并附著于頸椎或上位胸椎。胸腹腔重復(fù)畸形并存脊柱畸形，如半椎體、椎體融合、脊柱前裂或椎管脊柱內(nèi)神經(jīng)管原腸囊腫。
胸腹腔重復(fù)畸形亦可分別存在于胸腔和腹腔內(nèi)，兩者彼此無(wú)聯(lián)系。此類病例雖少見，臨床上容易誤診或漏診。因此對(duì)任何部位的重復(fù)畸形確診后仔細(xì)檢查是否存在第2處畸形。
2.按系膜血運(yùn)關(guān)系分型 近年李龍等根據(jù)小腸重復(fù)畸形腸管與主腸管系膜血運(yùn)的關(guān)系，將其分為并列型及系膜內(nèi)型。
(1)并列型(Ⅰ型)：腸系膜內(nèi)邊緣動(dòng)脈向兩腸管壁發(fā)出的主動(dòng)脈分離，兩血管分別從兩頁(yè)腹膜側(cè)至所供應(yīng)的腸管，供主腸管的血管不經(jīng)過重復(fù)腸管，斷離重復(fù)腸管的血運(yùn)不影響主腸管血運(yùn)，該型占重復(fù)畸形的75.3%，以囊腫型居多，合并胸椎畸形者僅占6.2%。
(2)系膜內(nèi)型(Ⅱ)：重復(fù)腸管位于腸系膜兩頁(yè)腹膜之中，在動(dòng)脈從兩側(cè)跨過重復(fù)腸管達(dá)主腸管，斷離進(jìn)入重復(fù)腸管的短支不影響主腸管血運(yùn)。該型占重復(fù)畸形的24.7%，以管狀型居多。合并胸椎畸形者高達(dá)91.6%。