小兒血管瘤
(一)發(fā)病原因
血管瘤的分型繁雜,我們通常按以下的傳統(tǒng)分法:
1.毛細(xì)血管瘤 包括新生兒斑痣(表皮毛細(xì)血管瘤)、皮內(nèi)毛細(xì)血管瘤(橙紅色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓狀毛細(xì)血管瘤。
2.海綿狀血管瘤和混合型(毛細(xì)血管和海綿狀)血管瘤。
3.蔓狀血管瘤。
4.血管瘤性綜合征 遺傳性出血性血管擴(kuò)張征(Osler-Weber-Rendu Disease)、斯特奇-韋伯綜合征(Sturge-Weber Syndrome)、林道-希佩爾綜合征(Lindau-von Hippel Syndrome)、馬富西綜合征(Maffuccis Syndrome)、克-特二氏綜合征(Klippel-Trenaunay)綜合征。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 血管瘤的增生有2種學(xué)說,一種是雌激素學(xué)說,即雌激素?cái)U(kuò)張微血管作用及通過特異性受體刺激血管瘤細(xì)胞分裂和增殖,因而促進(jìn)了血管瘤的增長(zhǎng)。另一種是肥大細(xì)胞學(xué)說,因?yàn)樗茚尫呕蚍置诙喾N生物活性物質(zhì),直接刺激內(nèi)皮細(xì)胞增生。一般血管瘤有自然消退的可能,70%~80%的草莓狀血管瘤,5%~50%的毛細(xì)血管海綿狀混合瘤,在出生后1~3年內(nèi)自行消退。過程為:先停止增大,表面中央顏色變淺,然后出現(xiàn)白色紋理,最后消退,不留痕跡。
2.病理改變 草莓狀血管瘤和毛細(xì)血管海綿狀混合瘤在光鏡和電鏡下的結(jié)構(gòu)大致相同。可見大量毛細(xì)血管、微靜脈和小靜脈形成的血管叢,內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍。電鏡下,內(nèi)皮細(xì)胞呈扁平狀或橢圓形,內(nèi)皮細(xì)胞外圍有連續(xù)的多層化基膜,在生長(zhǎng)期和靜止期內(nèi),肥大細(xì)胞數(shù)目甚多。葡萄酒色斑、橙紅色斑與海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤的光鏡下結(jié)構(gòu)差異較大,但內(nèi)皮細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)基本相同。三者的內(nèi)皮細(xì)胞均呈扁平狀、體積小、胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞器不發(fā)達(dá),僅見少量線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等,甚至缺如。