囊狀淋巴管瘤

(一)發(fā)病原因
淋巴組織的先天性畸形。胚胎時(shí)，頸內(nèi)靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大，形成一囊腔，名為頸囊。部分淋巴系統(tǒng)由頸囊發(fā)育而成。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，若有一部分淋巴組織發(fā)生迷走，仍保持胚胎時(shí)期的性質(zhì)，繼續(xù)發(fā)育和增大，呈內(nèi)含淋巴液和內(nèi)覆有內(nèi)皮的多房囊，就形成囊狀水瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時(shí)，出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)，使原始淋巴囊未能與靜脈系統(tǒng)相連通，從而導(dǎo)致淋巴系統(tǒng)的循環(huán)障礙。在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連通，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。
因頸部淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最多見(jiàn)。淋巴管瘤和血管瘤大多數(shù)在出生時(shí)已存在。它們實(shí)際上是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯(cuò)構(gòu)瘤性質(zhì)，是腫瘤和畸形之間交界性病變。有學(xué)者從囊狀淋巴管瘤可長(zhǎng)入原先未累及的部位這一現(xiàn)象，加之有人還觀察到腫物邊緣有新生組織形成，認(rèn)為屬于真性腫瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生長(zhǎng)”只不過(guò)是原先已經(jīng)存在的淋巴管道由于機(jī)化或栓塞，導(dǎo)致淋巴液聚集，形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴(kuò)張混雜于受累組織中并非增生性侵入性病變，僅只是淋巴管畸形而已。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是淋巴管畸形。由于淋巴管道的輸出道不暢阻塞，致使其近側(cè)擴(kuò)張，以后由于炎癥或出血更進(jìn)一步使阻塞加重。雖然大約60%的淋巴管瘤見(jiàn)于5歲以下者，但也有相當(dāng)多在成年后出現(xiàn)。
組織病理示囊狀淋巴管瘤內(nèi)含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有內(nèi)皮細(xì)胞，囊腔常呈多房性，內(nèi)含有淡黃色的水樣液體。有時(shí)可見(jiàn)平滑肌。通常位于真皮深部，也可延及皮下組織或更下層的肌肉結(jié)構(gòu)。