囊狀淋巴管瘤

(一)發(fā)病原因
淋巴組織的先天性畸形。胚胎時，頸內(nèi)靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大，形成一囊腔，名為頸囊。部分淋巴系統(tǒng)由頸囊發(fā)育而成。在胚胎發(fā)育過程中，若有一部分淋巴組織發(fā)生迷走，仍保持胚胎時期的性質(zhì)，繼續(xù)發(fā)育和增大，呈內(nèi)含淋巴液和內(nèi)覆有內(nèi)皮的多房囊，就形成囊狀水瘤。
(二)發(fā)病機制
胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時，出現(xiàn)錯構，使原始淋巴囊未能與靜脈系統(tǒng)相連通，從而導致淋巴系統(tǒng)的循環(huán)障礙。在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連通，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。
因頸部淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最多見。淋巴管瘤和血管瘤大多數(shù)在出生時已存在。它們實際上是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯構瘤性質(zhì)，是腫瘤和畸形之間交界性病變。有學者從囊狀淋巴管瘤可長入原先未累及的部位這一現(xiàn)象，加之有人還觀察到腫物邊緣有新生組織形成，認為屬于真性腫瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生長”只不過是原先已經(jīng)存在的淋巴管道由于機化或栓塞，導致淋巴液聚集，形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴張混雜于受累組織中并非增生性侵入性病變，僅只是淋巴管畸形而已。目前多數(shù)學者認為是淋巴管畸形。由于淋巴管道的輸出道不暢阻塞，致使其近側擴張，以后由于炎癥或出血更進一步使阻塞加重。雖然大約60%的淋巴管瘤見于5歲以下者，但也有相當多在成年后出現(xiàn)。
組織病理示囊狀淋巴管瘤內(nèi)含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有內(nèi)皮細胞，囊腔常呈多房性，內(nèi)含有淡黃色的水樣液體。有時可見平滑肌。通常位于真皮深部，也可延及皮下組織或更下層的肌肉結構。