小腸平滑肌瘤

(一)發(fā)病原因
小腸平滑肌瘤發(fā)生于腸壁的肌層或黏膜肌層，個(gè)別來(lái)源于血管的肌層。腫瘤多為單發(fā)，大小不一，常為圓形或橢圓形，有時(shí)呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀。腫瘤質(zhì)地較韌，常有明顯的邊界，切面呈淡灰紅色，可見(jiàn)編織樣纖維束。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理改變 小腸平滑肌瘤呈膨脹性生長(zhǎng)。發(fā)展到一定程度可壓迫腸腔，并將黏膜拉直，由于血供不足而產(chǎn)生潰瘍壞死，潰瘍面不大且淺，邊緣無(wú)堤狀隆起，可引起腸道出血甚至穿孔，亦可發(fā)生黏液性變或囊性變，囊腔常有竇道與消化管腔相通。腫瘤可導(dǎo)致腸套疊，腸扭轉(zhuǎn)而引起梗阻癥狀。
(1)組織形態(tài)：鏡下可見(jiàn)瘤組織由形態(tài)比較一致的梭形平滑肌細(xì)胞構(gòu)成，略大于正常的平滑肌細(xì)胞，細(xì)胞互相編織形成束，常排列成柵狀;細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)肌原纖維，胞漿豐富呈嗜酸性，核呈長(zhǎng)桿形，核內(nèi)純?nèi)旧|(zhì)細(xì);細(xì)胞分化好，無(wú)異形性，絕大部分無(wú)核分裂，偶見(jiàn)少數(shù)核分裂象;瘤組織內(nèi)可含有數(shù)量不等的結(jié)締組織及成纖維細(xì)胞。
(2)良、惡性的平滑肌腫瘤的區(qū)分：在病理上，良、惡性的平滑肌腫瘤有時(shí)難以區(qū)分，甚至可同時(shí)存在。國(guó)內(nèi)據(jù)大宗病例總結(jié)出小腸平滑肌腫瘤的病理特點(diǎn)如下：
①平滑肌瘤細(xì)胞核分裂數(shù)為0～1個(gè)/10高倍視野(HP)或無(wú)核分裂。
②肌瘤細(xì)胞無(wú)異型性。
③肌瘤細(xì)胞的致密度低。
④無(wú)瘤周組織侵犯。
⑤肌瘤直徑一般小于或等于7cm。
⑥腫瘤可有出血，但較少有壞死和囊性變;而平滑肌肉瘤則常發(fā)生出血、壞死和囊性變。
2.病理分型 根據(jù)腫瘤在腸壁間的部位及其生長(zhǎng)方式，可分為四種類型：腔內(nèi)型、壁內(nèi)型、腔外型、腔內(nèi)外型。
(1)腔內(nèi)型：最常見(jiàn)，占65%。腫瘤向腸腔內(nèi)突入生長(zhǎng)，其基底多較寬，因不受解剖的限制，有時(shí)生長(zhǎng)可達(dá)較大體積。
(2)壁內(nèi)型：約為平滑肌瘤的15%。腫瘤一般較小，很少超過(guò)4cm，一般不引起任何癥狀，多數(shù)在活檢或其他開(kāi)腹手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
(3)腔內(nèi)外型：約為平滑肌瘤的10%。腫瘤向腔內(nèi)生長(zhǎng)的同時(shí)，亦向腸腔外擴(kuò)張，體積常大于4cm。因腫瘤膨脹性生長(zhǎng)在肌層受到的抵抗較漿膜或黏膜層為大，可呈啞鈴狀腫物，故亦稱啞鈴型。
(4)腔外型：最少見(jiàn)，僅占8%。多數(shù)體積較大，腫瘤中央常有壞死及出血。
小腸平滑肌瘤可發(fā)生惡變，據(jù)報(bào)告，約有15%～20%的小腸平滑肌瘤可惡變成肉瘤。