冠狀動脈瘤

(一)發(fā)病原因
冠狀動脈瘤分為先天性和后天性兩種。
1.先天性冠狀動脈瘤 動脈壁中層呈節(jié)段性缺如，肌纖維發(fā)育不良，組織排列異常。病變血管不斷擴張、變薄，而形成動脈瘤?；蛞虿∫蛏胁磺宄模箘用}壁呈囊性壞死及變性，中層侵犯尤為明顯，彈力纖維嚴(yán)重破壞，使動脈壁變薄弱而形成動脈瘤。另外就是由冠狀動脈瘺形成的動脈瘤。
2.后天性冠狀動脈瘤
(1)冠狀動脈粥樣硬化：是冠狀動脈瘤的最常見原因，占動脈瘤的52%。多發(fā)生在50歲以上。主要是由于脂質(zhì)代謝紊亂，高脂血癥，特別是低密度脂蛋白異常增高，使脂質(zhì)首先沉積于血管壁的內(nèi)皮層，引起內(nèi)皮細胞破壞及纖維化，進而累及中層彈力纖維以及血管全層。使血管的營養(yǎng)受到障礙，結(jié)果造成管壁內(nèi)膜撕裂，管壁變性，局部萎縮、脆弱形成動脈瘤。
(2)川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS)：這種病主要侵及6歲以下兒童，但也可累及青年人，其中60%的病人發(fā)生心臟畸形。如冠狀動脈瘤，冠狀動脈狹窄、心肌炎或心肌梗死，也可引起乳頭肌功能紊亂，而發(fā)生二尖瓣反流。
(3)其他病因：除上述常見的病因外，冠狀動脈瘤還可見于晚期梅毒、心內(nèi)膜感染后膿毒栓塞，創(chuàng)傷，新生物，硬皮癥等。同時也可繼發(fā)于冠狀動脈成形術(shù)后或心內(nèi)手術(shù)后，如：心內(nèi)膜活檢、冠狀動脈搭橋和心臟移植后。
(4)繼發(fā)于嚴(yán)重發(fā)紺先心病：嚴(yán)重發(fā)紺先心病病人，若活到成年，由于氧飽和度長期處于較低水平，冠狀動脈就會發(fā)生彌漫性擴張。
(5)主動脈瓣上狹窄：有主動脈瓣上狹窄時，冠狀動脈的灌注不是在舒張期，而主要發(fā)生在心室的收縮期，從而造成冠狀動脈的異常擴張。
(二)發(fā)病機制
不論引起冠狀動脈瘤的病因如何，冠狀動脈瘤可呈局限性或多發(fā)性。先天性的多發(fā)生在冠狀動脈分叉處，好發(fā)在右冠狀動脈，多不伴動脈硬化。但高齡患者也可有動脈硬化或鈣化的情況。
后天性冠狀動脈瘤多見于成年人，多發(fā)生在廣泛的動脈粥樣硬化的基礎(chǔ)之上，伴有狹窄或瘤樣擴張，多發(fā)生于左冠狀動脈。青年發(fā)病，特別是6歲以下患川崎病者，15%～25%的病人會合并有冠狀動脈瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭橋治療的川崎病病人，發(fā)現(xiàn)累及左主干為11.8%。右冠狀動脈為77.6%，左前降支為87.6%，回旋支為25.9%。約一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。
組織學(xué)上都可見瘤壁中層破壞，受累的血管表現(xiàn)為局部變薄，發(fā)生異常擴張。冠狀動脈瘤擴張的血管壁，因內(nèi)壁不規(guī)則引起血流方向的改變和滯留加上內(nèi)皮細胞的破壞，就容易形成血栓使管腔變細、狹窄，出現(xiàn)心肌供血不全。栓子脫落可導(dǎo)致急性心肌梗死，甚至猝死。巨大的動脈瘤可以壓迫鄰近的冠狀動脈，同樣可以導(dǎo)致心絞痛。除此而外，巨大的動脈瘤也可發(fā)生“竊血”現(xiàn)象，即當(dāng)心臟舒張時，冠狀動脈血流入動脈瘤，收縮時，血流從巨大的動脈瘤內(nèi)回逆入冠狀動脈，造成遠端心肌供血不足。冠狀動脈瘤破裂至心包腔，發(fā)生急性心包填塞而死亡，但較少見。破入心腔、冠狀竇靜脈、肺動脈，形成冠狀動脈瘺的病理生理改變，若破口大又破入低壓的心腔，嚴(yán)重時可發(fā)生充血性心力衰竭。