縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤

(一)發(fā)病原因
1.神經(jīng)鞘瘤 來自于神經(jīng)鞘的施萬細(xì)胞，生長(zhǎng)緩慢。肉眼上，神經(jīng)鞘瘤包膜完整與起源的神經(jīng)纖維緊密粘連，比較堅(jiān)硬，灰黃色或粉紅色。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細(xì)胞：Antoni A是紡錘狀細(xì)胞，呈致密無血管的柵狀排列，Antoni B有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū)，血管壁增厚并有透明變性。電鏡檢查Antoni A細(xì)胞有許多從細(xì)胞體發(fā)出的小胞質(zhì)突，Antoni B細(xì)胞缺少這些胞質(zhì)突，但胞質(zhì)豐富并有復(fù)雜的細(xì)胞器。
含黑色素的施萬細(xì)胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外，也發(fā)生在椎管內(nèi)。粒細(xì)胞瘤是神經(jīng)鞘細(xì)胞起源的，Aisner等(1988)報(bào)道了一例兩側(cè)脊柱旁溝同時(shí)發(fā)生的粒細(xì)胞瘤。
2.神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)纖維瘤較神經(jīng)鞘瘤少，是由神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)鞘組成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圓凸或梭形腫脹，但顯微鏡下看不到真正的結(jié)締組織界限。組織學(xué)上，增生的神經(jīng)膜細(xì)胞鞘及許多軸突構(gòu)成了交錯(cuò)的網(wǎng)絡(luò)，細(xì)胞不呈柵狀排列。電鏡下觀察，腫瘤是由伸出少數(shù)粗大胞質(zhì)突的長(zhǎng)形細(xì)胞構(gòu)成，在廣闊的膠原基質(zhì)中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突。
叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)的彌漫性梭形增大和(或)沿著神經(jīng)走行分布的多發(fā)性腫物，脊柱旁溝的交感神經(jīng)干、迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)均可見到，但左側(cè)迷走神經(jīng)的近側(cè)端，即主動(dòng)脈弓以上或主動(dòng)脈弓水平更為多見。
3.神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬細(xì)胞細(xì)胞瘤) 成人神經(jīng)源性腫瘤中，不到10%為神經(jīng)源性肉瘤，腫瘤多位于后縱隔，偶可在前縱隔見到;附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯，并能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。顯微鏡下可看到細(xì)胞數(shù)異常增多，核多型性及有絲分裂。
(二)發(fā)病機(jī)制
神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)鞘細(xì)胞，好發(fā)于脊神經(jīng)后根和肋間神經(jīng)，也可發(fā)生于交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)，喉返神經(jīng)。男女發(fā)病相似，多發(fā)于20～50歲者，左右胸腔發(fā)病率無差異。發(fā)生于胸部上方者多于下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm)單發(fā)多于多發(fā)。良性神經(jīng)鞘源性腫瘤可分為兩類：神經(jīng)鞘瘤(良性施萬細(xì)胞瘤)和神經(jīng)纖維瘤，少見的還有黑色素沉著的施萬細(xì)胞瘤及顆粒細(xì)胞瘤。惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)源性肉瘤。神經(jīng)鞘瘤多位于神經(jīng)干之一側(cè)，包裹在神經(jīng)外衣或衣內(nèi)，使神經(jīng)干呈偏心性梭形膨脹，但神經(jīng)不穿入腫瘤內(nèi)，因此手術(shù)易切除，不會(huì)損傷神經(jīng)。神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于20～40歲，多為神經(jīng)纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要細(xì)胞成分也是神經(jīng)鞘細(xì)胞，是由周圍神經(jīng)纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊，胸內(nèi)縱隔神經(jīng)纖維瘤往往是單發(fā)，這類病人神經(jīng)纖維瘤的惡變率可高達(dá)4%～10%。脊神經(jīng)根和肋間神經(jīng)的神經(jīng)鞘源性腫瘤可在椎間孔內(nèi)外膨脹性生長(zhǎng)，呈啞鈴狀，椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內(nèi)部分。縱隔內(nèi)偶爾亦可見二種不常見的神經(jīng)鞘源性的腫瘤：黑色素神經(jīng)鞘瘤、粒細(xì)胞腫瘤。后者被證實(shí)起源于神經(jīng)膜細(xì)胞，為惡性病變，歸類為惡性神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬細(xì)胞細(xì)胞瘤)占成人神經(jīng)源性腫瘤不足10%，多見于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人。腫瘤附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯，并能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。顯微鏡下可看到細(xì)胞數(shù)異常增多，核多型性及有絲分裂。