顱內(nèi)腫瘤伴發(fā)的精神障礙
(一)發(fā)病原因
腦瘤所致精神障礙的某些特征性癥狀與以下幾個方面密切相關(guān)。
1.腫瘤的部位 額、顳葉腫瘤其精神癥狀的發(fā)生率明顯高于其他部位的腫瘤。顳葉腫瘤常出現(xiàn)視聽幻覺,額葉腫瘤常表現(xiàn)出滑稽動作及言語。腫瘤位于大腦左半球或右半球?qū)癜Y狀的影響也存在差異。
2.腦瘤的組織學(xué)類型及生長速度 快速生長伴顱內(nèi)壓增高者多出現(xiàn)急性腦器質(zhì)性綜合征;慢性生長的腫瘤易導(dǎo)致認知障礙或局部神經(jīng)缺失癥狀,緩慢生長腫瘤導(dǎo)致的認知缺陷與發(fā)病前的智能有關(guān)。
3.腫瘤大小 體積越大癥狀越明顯。
4.病前的功能狀態(tài)。
5.腦腫瘤術(shù)后。
總之,腦腫瘤所致精神障礙與多種因素的綜合作用有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.精神癥狀的形式 顱內(nèi)腫瘤所致精神障礙的形式基本上可分為5種:腫瘤本身直接或間接引起;腫瘤所致癲癇而表現(xiàn)為精神發(fā)作;患者對腫瘤和(或)手術(shù)所發(fā)生的精神病性反應(yīng);對素質(zhì)不良者誘發(fā)精神分裂癥,情感性障礙等;對器質(zhì)性損傷的補償。
(1)腫瘤本身直接或間接引起:
①腫瘤發(fā)生的部位與精神功能有密切關(guān)聯(lián)。如顳葉、邊緣系統(tǒng)、胼胝體、額葉等,易于出現(xiàn)精神癥狀。
②腫瘤由于腦瘤擴張生長引起顱內(nèi)壓增高。約有80%的顱內(nèi)腫瘤病人出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。引起顱內(nèi)壓增高的原因包括:腫瘤在顱腔內(nèi)占據(jù)一定空間,體積達到或超過了機體可代償?shù)南薅?約為顱腔容積的8%~10%),即出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高;腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路任何部位,或因腫瘤妨礙了腦脊液的吸收,形成梗阻性腦積水。如后顱窩和中線的腫瘤,往往引起靜脈竇的回流障礙和腦脊液循環(huán)通路的阻塞,招致腦脊液積聚,可較早出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀;腦瘤壓迫腦組織、腦血管,影響血運,引起腦的代謝障礙,或因腫瘤特別是惡性膠質(zhì)瘤與轉(zhuǎn)移瘤的毒性作用與異物反應(yīng),使腦瘤周圍的腦組織發(fā)生局限或較廣泛的腦水腫;腫瘤壓迫顱內(nèi)大靜脈與靜脈竇,引起顱內(nèi)淤血等等。
這些因素相互影響,構(gòu)成惡性循環(huán),使顱內(nèi)壓增高愈來愈劇烈。顱內(nèi)壓增高引發(fā)的精神癥狀包括神經(jīng)癥樣癥狀群以及精神興奮或抑郁為主的癥狀群。
③腫瘤生長速度迅速的惡性腫瘤,如多形性成膠質(zhì)細胞瘤本身的軟化、壞死、出血,周圍組織可有壞死和水腫,兼之高度浸潤性,易于引起精神癥狀。
④腦腫瘤伴發(fā)腦水腫的程度。如腦轉(zhuǎn)移癌和發(fā)展迅速的惡性腫瘤往往伴發(fā)嚴重的腦水腫,容易出現(xiàn)精神癥狀。
總之,一般情況下快速生長而且伴發(fā)顱內(nèi)壓增高的腫瘤多表現(xiàn)為急性腦器質(zhì)性綜合征,而緩慢生長的腫瘤易于招致認知缺陷。這一類精神障礙雖直接或間接由腫瘤本身引起,但也受病人人格的影響。
(2)腫瘤所致癲癇而表現(xiàn)為精神發(fā)作:癲癇發(fā)作是顱內(nèi)腫瘤常見的癥狀,約占顱內(nèi)腫瘤病人的30%~40%。以發(fā)作性抽搐為顱內(nèi)腫瘤的首發(fā)癥狀的占10.3%(張心保等,1986),特別是腦膜瘤,星狀膠質(zhì)細胞瘤,多形性成膠質(zhì)細胞瘤等。顱內(nèi)腫瘤侵犯顳葉邊緣系統(tǒng)可出現(xiàn)精神性發(fā)作,亦即精神癥狀型癲癇的發(fā)作形式。然而其間界線難以劃定,內(nèi)在腫瘤引起癲癇,癲癇又影響精神活動,究竟腫瘤和癲癇二者何方對精神障礙的產(chǎn)生有關(guān),需要進一步研究。
(3)患者對顱內(nèi)腫瘤及其切除后所發(fā)生的精神病性反應(yīng):
①對顱內(nèi)腫瘤的精神性反應(yīng):這類反應(yīng)取決于病人對腫瘤的態(tài)度。與其他軀體疾病伴發(fā)的精神病性反應(yīng)一樣,病人對腫瘤及其治療前景過于關(guān)注,進而發(fā)展推諉機制而發(fā)生偏執(zhí)意向,對醫(yī)護人員和家屬抱有敵意,懷疑他們伙同延誤他的診斷和治療。
②顱內(nèi)腫瘤手術(shù)后一過性精神病性反應(yīng):南京神經(jīng)精神病防治院住院4例顱內(nèi)腫瘤所致精神障礙患者中,2例系手術(shù)后精神病性反應(yīng),其中右頂葉腦膜瘤和右額葉腦膜瘤各1人。許民輝(1990)報道后顱窩腫瘤手術(shù)后一過性精神障礙7例,其中室管膜瘤1人,腦膜瘤1人,聽神經(jīng)瘤3人,上皮樣囊腫1人,髓母細胞瘤1人。以上兩組病例均在術(shù)后1周內(nèi)發(fā)生,最短2天,最長3周。所有病例均無精神病家族史,臨床以興奮和偏執(zhí)癥狀為主,用神經(jīng)阻滯劑容易控制。發(fā)作時腦脊液檢查無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),與腫瘤病理亦無關(guān)。
無論是顱內(nèi)腫瘤的術(shù)前或術(shù)后,大多數(shù)病人對腫瘤或手術(shù)帶來腦功能破壞是極為關(guān)注的,并從而引起行為反應(yīng)。這種反應(yīng)類似災(zāi)禍反應(yīng),病人表現(xiàn)易于激惹,焦慮和抑郁。術(shù)前隨著腫瘤不斷生長可出現(xiàn)知覺功能損害,否認那些已非常觸目的腫瘤征象,其時焦慮和抑郁消失。這類反應(yīng)在一定程度上取決于患者的既往人格,病前適應(yīng)情況和腦破壞的速度。既往對環(huán)境適應(yīng)情況可預(yù)測其患腫瘤后心理反應(yīng)的嚴重程度。病人表現(xiàn)焦慮和抑郁系由于其不能應(yīng)付環(huán)境中的智力挑戰(zhàn)所致。當(dāng)精神衰退繼續(xù)進展時,病人的特征性反應(yīng)是否認,一些病人表現(xiàn)欣快,自我感覺良好,輕浮,無意義的開玩笑和一語雙關(guān)(愚蠢性詼諧witzelsucht)。
(4)顱內(nèi)腫瘤誘發(fā)精神分裂癥或情感性障礙:對具有發(fā)生精神分裂癥或情感性障礙易感素質(zhì)者,顱內(nèi)腫瘤是腦器質(zhì)性疾病,可降低腦功能,從而誘發(fā)這兩類精神疾病。除遺傳影響外,作為一般規(guī)律,既往任何腦疾病(包括精神分裂癥),均有助于后來發(fā)生另外一種腦疾病,如既往有乙型腦炎,后來易于發(fā)生精神分裂癥,反之亦然。顱內(nèi)腫瘤侵犯邊緣系統(tǒng),額顳葉部位引起精神分裂癥樣精神病已有一些報道,但尚有待證實。
(5)對器質(zhì)性缺陷的補償:緩慢生長的顱內(nèi)腫瘤招致一些腦功能的缺陷,與顱腦外傷患者一樣,病人對這些缺陷可發(fā)生補償行為,如開始時可有災(zāi)禍樣反應(yīng),表現(xiàn)焦慮、抑郁和易于激惹,后來可出現(xiàn)類似腦外傷患者的行為改變。
2.顱內(nèi)腫瘤病理與精神癥狀 腫瘤病理與精神癥狀間缺乏相關(guān),然而不同類型腫瘤伴發(fā)的行為改變有一定規(guī)律性。
(1)膠質(zhì)瘤:主要包括星狀膠質(zhì)細胞瘤,多形性成膠質(zhì)細胞瘤,髓母細胞瘤。南京神經(jīng)精神病防治院(1986)經(jīng)手術(shù)或病理檢查證實的27例顱內(nèi)腫瘤所致精神障礙的患者中,膠質(zhì)瘤占59.2%,腦膜瘤33.3%,轉(zhuǎn)移癌7.4%。
①星狀膠質(zhì)細胞瘤:南京(1988)27例顱內(nèi)腫瘤中,星狀膠質(zhì)細胞瘤16例(40.7%),星狀膠質(zhì)細胞瘤好發(fā)于額葉、頂葉和顳葉,一般呈局限性生長,但也可呈浸潤性進展。此類腫瘤發(fā)展到相當(dāng)大時始出現(xiàn)精神癥狀。如侵犯兒童小腦也無行為改變,迄止阻塞腦室系統(tǒng)引起顱內(nèi)壓增高始出現(xiàn)精神癥狀。
②多形性成膠質(zhì)細胞瘤:此類腫瘤好發(fā)于額葉、頂葉和枕葉,發(fā)展迅速兼之瘤體組織和周圍腦組織出現(xiàn)多種形式病理變化,精神癥狀出現(xiàn)較早。此類腫瘤生長具有高度浸潤性,始發(fā)于一側(cè)額葉,很快波及胼胝體并侵犯另一側(cè)額葉,其對病人可發(fā)生嚴重癡呆。多形性成膠質(zhì)細胞瘤如侵犯顳葉,則精神癥狀明顯,此時視通路受損可檢出視野缺損,如主側(cè)顳葉受損則有失語癥。顳葉受累時常有抽搐發(fā)作,有時呈精神性發(fā)作,可見強制性思維、幻覺、錯覺、心緒障礙、自動癥、夢樣狀態(tài)、口部自動反射等表現(xiàn)。
③髓母細胞瘤:80%的患者在15歲以下,生長于小腦中線,可有頭痛、惡心、嘔吐、共濟失調(diào)、腦神經(jīng)麻痹、顱內(nèi)壓增高等。少數(shù)病人網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累,可出現(xiàn)瞪目昏迷,常被誤診為精神分裂癥。
(2)腦膜瘤:起源于蛛網(wǎng)膜,生長緩慢。腦膜瘤系良性腫瘤,有包膜形成,為纖維性結(jié)構(gòu),好發(fā)于前腦基底部和旁矢狀區(qū),生長很大可無任何臨床表現(xiàn)或僅有智能下降。腦膜瘤一般不引起癡呆和適應(yīng)能力下降,這是由于病人可通過防御機制來補償其不足。如果適應(yīng)能力發(fā)生障礙,多與腫瘤體積大小、病人需求和病前適應(yīng)水平低有關(guān)。
這類腫瘤較少引起顱內(nèi)壓增高,除非到晚期。位于旁矢狀區(qū)的腦膜瘤,可致一側(cè)或兩側(cè)下肢軟弱或共濟運動不良,易誤診為癔癥。Patton和Shepherd(1956)指出,腦膜瘤是精神病學(xué)家最感興趣的一類,大多在生前未檢出,卻因其他疾病去世后始被發(fā)現(xiàn)。
(3)垂體區(qū)腫瘤:垂體區(qū)腫瘤可致內(nèi)分泌障礙或視覺障礙。接近第三腦室的難染色垂體腺瘤,顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體瘤可引起明顯的精神不正常,當(dāng)腫瘤壓迫第三腦室或額葉,精神癥狀日趨嚴重,表現(xiàn)遲鈍、嗜睡、無欲、集中困難、記憶減退,甚至欣快、虛構(gòu)。處于嗜睡狀態(tài)的病人如被喚醒,則出現(xiàn)易于激惹,過于活動和判斷不良。垂體區(qū)腫瘤可見幻覺和妄想。
(4)神經(jīng)鞘瘤:神經(jīng)鞘瘤又稱施萬細胞瘤或神經(jīng)鞘膜瘤,在大多數(shù)情況下是單發(fā)的,包膜完整,與載瘤神經(jīng)黏著。多見于聽神經(jīng),也可見于三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)和副神經(jīng),分布范圍以小腦腦橋角最多,亦可發(fā)生于中顱窩底、鞍旁、枕大孔區(qū),約占全部顱內(nèi)腫瘤的8%~12%。早期侵犯聽神經(jīng)引起聽力減退、耳鳴頭昏、眩暈等癥狀。隨著腫瘤體積增大,出現(xiàn)小腦和腦干受累的表現(xiàn),甚至 可形成阻塞性腦積水。此類腫瘤引起精神癥狀者少而且輕微,但一些聽神經(jīng)鞘瘤患者在聽力減低的一側(cè)可出現(xiàn)幻聽。
(5)轉(zhuǎn)移癌:轉(zhuǎn)移癌占顱內(nèi)惡性腫瘤的87%,原發(fā)灶在男性多為肺,而女性則以乳腺癌為主,病理性質(zhì)以腺癌居多。轉(zhuǎn)移癌進展迅速,從起病到癥狀明顯僅3~6個月。轉(zhuǎn)移癌的精神癥狀發(fā)生率甚高,原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的精神癥狀發(fā)生率為1/2,單發(fā)顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌為1/3,多發(fā)顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌為4/5,而腦膜彌散性轉(zhuǎn)移癌為100%。精神癥狀包括夢囈樣譫妄、健忘癥、情感淡漠、無欲、意志缺乏。有的病人可見欣快,愚蠢性詼諧。到轉(zhuǎn)移癌晚期,病人記憶力減退,判斷力降低,淡漠無欲,意識錯亂,定向不良,昏睡、癡呆發(fā)展。
3.影響顱內(nèi)腫瘤引起精神癥狀的因素
(1)性別和年齡:南京(1986)77例中男性44人,女性33人,國內(nèi)其他資料(羅忠悃,1963;夏鎮(zhèn)夷,1963)以女性多見。國內(nèi)外資料表明,30~50歲青壯年人多見。羅忠悃(1963)曾對有精神癥狀和無行為改變的兩組顱內(nèi)腫瘤的年齡進行比較,發(fā)現(xiàn)有精神癥狀者年齡較無此類表現(xiàn)者小。
(2)病期:指 起病到入院期間。羅忠悃(1963)報道有精神癥狀的顱內(nèi)腫瘤患者病期較無行為改變者短,提示出現(xiàn)精神癥狀容易引起周圍重視而早期求診。
(3)遺傳:顱內(nèi)腫瘤的確切病因尚不明了。關(guān)于顱內(nèi)腫瘤引起精神癥狀是否與遺傳有聯(lián)系尚在探索之中。由于顱內(nèi)腫瘤患者有時可出現(xiàn)類似精神分裂癥或躁郁癥的癥狀,故而患者病前素質(zhì)問題引起注意。Bleuler指出,這些非器質(zhì)性精神癥狀群的本質(zhì)可從家族精神病史調(diào)查中發(fā)現(xiàn)問題。具有“內(nèi)因性”精神癥狀的腦腫瘤患者家屬中,患精神分裂癥或分裂樣型人格和躁郁癥者較一般人口的患病率高。Davison(1986)綜合8組共3000例腦腫瘤患者,精神分裂癥的患病率為0%~3.5%,中位和標準誤為1.2%±0.2%,高于一般人口中精神分裂癥患病率0.2%~0.5%,顯然腦腫瘤和精神分裂癥的伴發(fā)很可能較預(yù)期幾率要大。Bleuler的見解是腦腫瘤本身并不引起精神分裂癥或躁郁癥,而腦腫瘤卻可增強遺傳傾向的顯現(xiàn)率;Davison認為腦腫瘤很可能引起類似精神分裂癥的表現(xiàn)。
(4)腫瘤部位:浸潤影響兩側(cè)半球的腫瘤容易引起精神癥狀,一側(cè)半球受累時不一定引起。天幕上及天幕下腫瘤所引起精神病狀可因部位和腫瘤性質(zhì)不同而有差異。Keschner等(1937,1938)報道530例腦腫瘤中,412例有精神癥狀,其中315例在幕上,61例在幕下而且多在晚期出現(xiàn),精神癥狀輕微而取短暫經(jīng)過。他們又指出,幕上腫瘤幻覺多見,尋常為聽視幻覺。左右兩半球發(fā)生腫瘤時引起精神癥狀的機遇和形式引起較多的重視。一些學(xué)者(Kesehner等,1938;Gibbs, 1938)報道左側(cè)腫瘤引起精神癥狀者多,但經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理并無明顯差異。Bingley(1958)指出,在無顱內(nèi)壓增高的情況下,智能與情感障礙特別多見于左側(cè)顳葉。侯明德(1963)的82例腦腫瘤中,1例位于枕葉中線,位于左側(cè)者32.6%發(fā)生精神癥狀,而位于右側(cè)者34.2%出現(xiàn)行為改變,并無顯著差異。
(5)顱內(nèi)壓增高:精神癥狀與顱內(nèi)壓增高的關(guān)系不能一概而論,應(yīng)具體分析。顱內(nèi)壓增高除引起頭痛,嘔吐和視盤水腫外,可有頭暈,意識模糊,情感淡漠,精神遲鈍甚至昏迷等表現(xiàn),當(dāng)施用減壓手術(shù)或輸注高滲葡萄糖液時可獲減輕或消失。Busch(1967)認為智能障礙與顱內(nèi)壓增高無關(guān),而精神遲鈍與之有聯(lián)系??傊?,除顱內(nèi)壓增高引起相應(yīng)的精神癥狀外,其他形式的行為改變與顱內(nèi)壓增高無關(guān)。
(6)精神因素:除性格特征和個體素質(zhì)外,精神創(chuàng)傷亦為誘發(fā)一些顱內(nèi)腫瘤患者引起精神癥狀的因素。1例男性右頂葉腦膜瘤病例,手術(shù)前被隔離審查,當(dāng)腫瘤引起的癥狀明顯后住院。患者認為診斷被延誤,手術(shù)也遲了,從而手術(shù)后發(fā)生多疑,護士發(fā)藥時把苯妥英鈉說成苯妥英鈉,便感到給他換了藥,進而懷疑飯內(nèi)有毒藥,懷疑岳母害他,愛人出身不好對他不懷好意,擬從窗口跳下被阻止。實際上,任何器質(zhì)性精神障礙均可在其精神癥狀中反映病前生活事件,至少在疾病的早期如此。