副腫瘤性小腦變性

(一)發(fā)病原因
病因目前并不十分清楚，目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導(dǎo)致的自身免疫性反應(yīng)。有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體，稱為抗-Yo抗體?？?Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細(xì)胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，與副腫瘤性小腦變性和生殖系統(tǒng)或婦科腫瘤有關(guān);PCD患者也可出現(xiàn)抗-Hu、抗-Ri抗體，可見小腦損害。約2/3的Hodgkin病PCD患者，經(jīng)免疫組化證實(shí)有抗Purkinje細(xì)胞漿抗體。
(二)發(fā)病機(jī)制
副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發(fā)病機(jī)制為患者體內(nèi)出現(xiàn)對其腫瘤細(xì)胞和小腦浦肯野細(xì)胞起交叉反應(yīng)的抗體?？?Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌?？?Yo抗體為多克隆IgG抗體，在補(bǔ)體的參與下特異性的與小腦皮質(zhì)中浦肯野細(xì)胞漿內(nèi)的小腦變性相關(guān)抗原(CDR)發(fā)生免疫反應(yīng)，同時也和腫瘤細(xì)胞內(nèi)的相關(guān)抗原(CDR)起反應(yīng)。免疫組化顯示Purkinje細(xì)胞有一種內(nèi)質(zhì)網(wǎng)顆粒性細(xì)胞質(zhì)標(biāo)記物，用Westernblot法研究Purkinje細(xì)胞蛋白提取物發(fā)現(xiàn)，兩種抗原的分子量分別為34kDa和62kDa。其他腫瘤合并小腦變性的患者體內(nèi)一般無抗-Yo抗體存在，但曾有1例報告在非霍奇金淋巴瘤合并小腦變性時出現(xiàn)抗-Yo抗體陽性。在乳腺癌、卵巢癌等無小腦變性存在時，不出現(xiàn)這種抗體。無腫瘤存在的小腦變性也不存在這種抗體。

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