腦干腫瘤

(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機制
腦干腫瘤多位于腦橋，呈膨脹性生長，可沿神經纖維束向上或向下延伸。星形細胞瘤可以發(fā)生在腦干任何部位，多呈浸潤性生長;室管膜瘤多位于第四腦室底部;血管網狀細胞瘤呈膨脹性生長，可侵至延髓背側;海綿狀血管瘤多位于腦橋。大體上觀察可見腦干呈對稱性或不對稱性腫大，表面呈灰白色或粉紅色。如腫瘤生長快，惡性程度高，可見出血、壞死，甚至囊形變，囊液呈黃色。鏡檢顯示星形膠質細胞瘤以雙極或單極星形細胞多見，偶見多核巨細胞。
1.彌漫型(約占67%) 腫瘤與周圍正常的腦干神經組織無分界，瘤細胞間存在有正常的神經元細胞和軸突。腫瘤的病理學類型常為不同級別的星形細胞瘤(Ⅰ～Ⅳ級)。
2.膨脹型(約占22%) 腫瘤邊界清楚，瘤體與周圍腦干神經組織之間有一致密的腫瘤性星形細胞軸突層(腫瘤膜囊壁)。腫瘤的病理學類型多為毛細胞型星形細胞瘤(Ⅰ級)，約有40%的腫瘤含有血管性錯構瘤，稱之為血管星形細胞瘤。
3.浸潤型(約占11%) 腫瘤肉眼觀似乎有一邊界，但實際上瘤細胞已侵入到周圍的腦干神經組織內，神經組織已完全被瘤細胞破壞。腫瘤的病理學類型多見于原始神經外胚層瘤。生長于腦干的腫瘤，其臨床表現與腫瘤的發(fā)生部位、類型及惡性程度等有密切關系。最常見的癥狀及體征為多發(fā)性腦神經損害、錐體束征及小腦體征，病程晚期患者可表現有顱內壓增高。
中腦內腫瘤較少見，除神經膠質細胞瘤外，偶可見有上皮樣囊腫和血管網狀細胞瘤?；颊呖沙霈F眼瞼下垂等動眼神經癱瘓癥狀。由于腫瘤向背側發(fā)展、造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現顱內壓增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有惡心與嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發(fā)生占位效應，可表現出典型的中腦損害臨床綜合征。
腦橋腫瘤常出現眼球內斜、復視、嘴歪、面部麻木等展神經、面神經或三叉神經受累癥狀;并有運動、感覺和小腦癥狀等表現。該部位腫瘤的顱內壓增高出現較晚，因腫瘤多呈浸潤性生長，故癥狀和體征表現較為復雜。
延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側性損害，可表現為雙側后組腦神經麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發(fā)展，累及腦干腹側面的錐體束時，則出現交叉性癱瘓，表現為同側的腦神經麻痹和對側的肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性。肢體的癱瘓常先從一側下肢開始，繼之發(fā)展到該側上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現常不明顯。
腦橋延髓腫瘤早期一般無顱內壓增高癥狀，但腫瘤內出血或囊性變、影響腦脊液循環(huán)時，則可出現顱內壓增高。因此，對多發(fā)性腦神經損害或進行性交叉性麻痹，并伴有錐體束征者，應考慮該部位腫瘤之可能。此外，小腦體征亦不少見，表現為步態(tài)不穩(wěn)，閉目難立征陽性，眼球震顫及共濟失調。晚期可出現雙側腦神經受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現強迫頭位等。
惡性彌漫型腫瘤一般病程短，病情發(fā)展迅速，伴有嚴重的腦干損害體征，包括腦神經麻痹等表現。但早期顱內壓增高體征卻較少見，多出現于病情的晚期。
膨脹型腫瘤的神經功能損害表現通常進展緩慢，有些病例腦干局灶性損害體征很輕微。中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現。
腦干腫瘤的多數患者起病緩慢，頭痛不甚明顯，逐漸出現腦神經麻痹，其中以展神經麻痹較為常見，以后相繼出現面癱、吞咽困難、發(fā)音障礙、錐體束損害、步態(tài)不穩(wěn)和共濟失調等。典型病例常表現為交叉性麻痹。CT掃描和MRI檢查可幫助醫(yī)師判斷腫瘤的生長類型。