永存原始玻璃體增生癥

(一)發(fā)病原因
是原始玻璃體和玻璃體樣血管系統(tǒng)發(fā)育障礙所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
原始玻璃體是表面外胚葉、神經(jīng)外胚葉和中胚葉的共同產(chǎn)物，隨著玻璃體動脈長入視杯，在原始玻璃體內(nèi)又增加了毛細(xì)血管成分。在胚胎第6周之后，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關(guān)系中斷，原始玻璃體的發(fā)育終止。永存原始玻璃體增生癥主要是原始玻璃體異常的持續(xù)存在并過度增長，并且玻璃體內(nèi)固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發(fā)生持續(xù)增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯(lián)結(jié)在一起，并在眼球發(fā)育時向中央牽拉，其結(jié)果在次級玻璃體內(nèi)形成一個致密的晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊。該纖維血管膜團(tuán)塊可造成自發(fā)性眼內(nèi)出血、晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發(fā)育延緩。當(dāng)晶狀體和眼球其他部分生長速度超過此纖維血管膜團(tuán)塊時，晶狀體的后囊常會發(fā)生破裂，因而很快形成白內(nèi)障，并導(dǎo)致晶狀體膨脹。晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊的自發(fā)性出血可進(jìn)入膜組織、玻璃體及晶狀體內(nèi)，纖維組織和血管可伸展到后囊膜的缺損處。視網(wǎng)膜的周邊部可與纖維血管膜團(tuán)塊相連續(xù)。閉角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括主要是由于晶狀體后囊破裂，引起晶狀體膨脹或晶狀體后纖維膜收縮，導(dǎo)致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關(guān)閉而房水引流障礙，眼壓升高。開角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續(xù)性眼內(nèi)出血所致。經(jīng)廣泛的組織學(xué)研究后發(fā)現(xiàn)，56%的永存初級玻璃體增生癥房角發(fā)育未成熟，與青光眼的發(fā)生也有關(guān)。