剝脫綜合征

(一)發(fā)病原因
1.遺傳 雖然已有家族性XFS發(fā)病的報(bào)道，但遺傳方式仍然不清。同一血統(tǒng)發(fā)生XFS與慢性開角型青光眼的關(guān)系有關(guān)報(bào)道的結(jié)果不一。
2.感染 有人發(fā)現(xiàn)343對夫婦XFS的發(fā)生要比他們單獨(dú)生活時(shí)明顯增高。Ringvold發(fā)現(xiàn)在XFS眼標(biāo)本中有30～50nm膜結(jié)合微粒，提示可能有病毒引起本病的可能。在這方面有待進(jìn)一步研究。
3.氣候 有人提出本病與陽光暴露有關(guān)。澳大利亞當(dāng)?shù)鼐用竦腦FS與紫外線的接觸關(guān)系密切。XFS的發(fā)生在巴基斯坦山區(qū)人群中似乎比低海拔人群中更常見。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 有關(guān)剝脫物的來源有以下兩種學(xué)說：沉著物學(xué)說認(rèn)為剝脫物來自晶狀體前囊下的上皮細(xì)胞綜合而成，繼而沉著于晶狀體表面。但在白內(nèi)障囊內(nèi)摘除術(shù)后，剝脫物仍繼續(xù)存在，說明晶狀體在形成剝脫物中不是主要的。亦有人提出剝脫物來自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮層及血管壁上均有剝脫物。局部產(chǎn)生學(xué)說認(rèn)為剝脫物來源于晶狀體囊的退行性變或晶狀體上皮細(xì)胞代謝異常而產(chǎn)生。隨著年齡老化，晶狀體上皮層的剝脫物逐漸經(jīng)囊膜移向其表面。也有人持剝脫與沉著同時(shí)發(fā)生的觀點(diǎn)。
2.XFS合并青光眼的發(fā)病機(jī)制 一般情況下，僅少數(shù)XFS患者可伴有青光眼，大多數(shù)經(jīng)多年追蹤觀察也不伴發(fā)青光眼。XFS合并的青光眼常為開角型，前房深度正常?？赡艿臋C(jī)制為剝脫物和色素的結(jié)合堵塞了小梁網(wǎng)。另外，小梁細(xì)胞由于剝脫物質(zhì)的產(chǎn)生和沉集而功能受損，但后者不是主要原因，因?yàn)樵谡Ｑ鄣男×荷嫌袝r(shí)也可出現(xiàn)廣泛的色素沉集。已經(jīng)證實(shí)小梁網(wǎng)內(nèi)有剝脫物游離，Schlemm管有破壞，小梁網(wǎng)內(nèi)有色素分子存在。XFS合并閉角型青光眼的發(fā)病機(jī)制：XFS合并閉角型青光眼一般十分少見或只是巧合，大多數(shù)報(bào)道為散發(fā)病例，患病率為1.5%～3%。但XFS中的窄房角較常見。Wishart等在76例XFS的房角鏡檢查時(shí)，在73例青光眼中有32%的房角為周邊前粘連或房角關(guān)閉，全部病例小梁色素均增加。當(dāng)色素有明顯不對稱時(shí)，青光眼的發(fā)生就更為常見。XFS的前房容量較對照組減小，推測可能是該病的一種原因或結(jié)果。