虹膜角膜內(nèi)皮綜åˆå¾åˆ¥å:虹膜角膜內(nèi)皮綜åˆç™¥
虹膜角膜內(nèi)皮綜åˆå¾
(一)發(fÄ)病原å›
虹膜角膜內(nèi)皮綜åˆå¾çš„ç¢ºåˆ‡ç—…å› è‡³ä»Šå°šæœªæ˜Žäº†ã€‚ICE綜åˆå¾æ‚£è€…缺ä¹é™½æ€§å®¶æ—å²ã€é’年或ä¸å¹´æœŸç™¼(fÄ)病以åŠçµ„ç¹”å¸(xué)ç‹„æ°è†œå±¤å……分發(fÄ)育ç‰ï¼Œæ示本綜åˆå¾æ˜¯ç²å¾—性疾病。早期æ出éŽä¸‹åˆ—ä¸€äº›åŽŸå› åŒ…æ‹¬ï¼šè™¹è†œåŸºè³ª(zhì)炎癥ã€è¡€ç®¡ç•°å¸¸å’Œç¼ºè¡€ã€è§’膜內(nèi)皮增殖性變性ã€é€²(jìn)行性角膜內(nèi)皮瘤病ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)åµ´ç´°(xì)胞分化異常ç‰ã€‚在ICE綜åˆå¾æ‚£è€…角膜標(biÄo)本內(nèi)皮細(xì)胞層ä¸ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)æ·‹å·´ç´°(xì)胞åŽï¼Œæ›¾æ出慢性炎癥åŠç—…毒病原å¸(xué)çš„å‡è¨(shè),然而淋巴細(xì)胞亦曾在角膜åŽéƒ¨å¤šå½¢æ€§ç‡Ÿé¤Š(yÇŽng)ä¸è‰¯æˆ–éºå‚³æ€§è§’膜疾病的內(nèi)皮細(xì)胞層ä¸è¢«ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)。
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
由于很少有家æ—å²ä»¥åŠè§’膜組織å¸(xué)的明顯改變,而åˆå‡ºç¾(xià n)在出生åŽï¼Œæ•…èª(rèn)為系åŽå¤©ç²å¾—性眼病而ä¸æ˜¯éºå‚³æ€§æˆ–å…ˆå¤©æ€§çœ¼ç—…ã€‚æ ¹æ“š(jù)臨床åŠçµ„織病ç†å¸(xué)ç›®å‰çš„ç ”ç©¶ï¼Œæœ‰ä»¥ä¸‹å¹¾ç¨®å¸(xué)說:
1.Campbell膜å¸(xué)說 Rochat與Mulderè§€å¯Ÿåˆ°è™¹è†œæ ¹éƒ¨èˆ‡è§’è†œå‘¨é‚Šéƒ¨ç²˜é€£åœ¨ä¸€èµ·ï¼Œçž³å”å‘粘連å´(cè)移ä½ï¼Œèˆ‡å…¶ç›¸å°çš„虹膜å´(cè)å—到牽拉伸展變薄,與æ¤åŒæ™‚åˆæœ‰ä¸€å–®å±¤ç”±å…§(nèi)皮細(xì)胞組æˆçš„玻璃膜,覆蓋著病變å€(qÅ«)的虹膜角膜角åŠè™¹è†œã€‚Campbell基于å°82例原發(fÄ)性虹膜èŽç¸®çš„臨床觀察åŠ10例眼çƒæ‘˜é™¤æ¨™(biÄo)本的組織å¸(xué)ç ”ç©¶ï¼Œæ出了膜å¸(xué)說。指出其基本病變始于角膜內(nèi)皮異常,表ç¾(xià n)為角膜水腫,并有一單層內(nèi)皮細(xì)胞åŠé¡žåŽå½ˆåŠ›å±¤çµ„織組æˆçš„膜,越éŽé–‹æ”¾çš„虹膜角膜角,å‘虹膜延伸,覆蓋于虹膜å‰è¡¨é¢ã€‚隨著æ¤è†œçš„收縮,導(dÇŽo)致虹膜周邊å‰ç²˜é€£ã€å°æ¢ç¶²(wÇŽng)被膜é®è“‹ã€æˆ¿è§’é—œ(guÄn)é–‰ã€çž³å”變形且å‘周邊虹膜å‰ç²˜é€£é¡¯è‘—的象é™ç§»ä½ï¼Œèˆ‡å…¶ç›¸å°æ‡‰(yÄ«ng)象é™çš„虹膜被牽拉而變薄,é‡è€…å½¢æˆè™¹è†œè£‚å”,與æ¤åŒæ™‚發(fÄ)生繼發(fÄ)性é’光眼。
2.缺血å¸(xué)說 虹膜供血ä¸è¶³å¯èƒ½ç‚ºåŽŸç™¼(fÄ)性進(jìn)行性虹膜èŽç¸®çš„發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制。有人èª(rèn)為虹膜血管硬化而缺血,也有人æå‡ºç³»å±€éƒ¨ç‚Žç™¥çš„æ¯’ç´ å¼•èµ·è™¹è†œç¼ºè¡€ã€‚é‚„æœ‰äººèª(rèn)為虹膜開大肌的節(jié)段性缺血引起æŸè±¡é™é–‹å¤§è‚ŒèŽç¸®ï¼Œçž³å”å‘其相å°æ‡‰(yÄ«ng)象é™æ–¹å‘移ä½ï¼Œæœ€åŽè™¹è†œå‘¨é‚Šå‰ç²˜é€£åŠè†œå½¢æˆè€Œå°Ž(dÇŽo)致é’光眼。
3.神經(jÄ«ng)åµ´ç´°(xì)胞(neural crest cells)å¸(xué)說 神經(jÄ«ng)åµ´ç´°(xì)胞系間葉組織,分化æˆè§’膜內(nèi)çš®åŠå¯¦(shÃ)質(zhì)層。在角膜內(nèi)皮顯微é¡ä¸‹ï¼Œæ—©æœŸçš„ICE綜åˆå¾å…§(nèi)皮細(xì)胞明顯縮å°ï¼Œèˆ‡å¬°å…’æ™‚æœŸçš„ç›¸ä¼¼ã€‚å› è€ŒæŽ¨æ¸¬ç”±äºŽåŽŸå§‹çš„ç¥žç¶“(jÄ«ng)åµ´ç´°(xì)胞異常增生,導(dÇŽo)致å„åž‹çš„ICE綜åˆå¾ã€‚
4.病毒感染å¸(xué)說 由于在角膜內(nèi)皮細(xì)胞層觀察到了淋巴細(xì)胞的å˜åœ¨ï¼ŒæŽ¨æ¸¬å¯èƒ½ç‚ºç—…毒引起的慢性炎癥。雖然å°ICE綜åˆå¾æ‚£è€…的血清å¸(xué)檢查未è‰å¯¦(shÃ)Epstein-Barr病毒感染,但å°ICE患者的角膜標(biÄo)本經(jÄ«ng)PCR檢測,發(fÄ)ç¾(xià n)在角膜內(nèi)皮細(xì)胞層內(nèi)有單純皰疹性病毒的DNA,而æ£å¸¸äººçš„角膜åŠå…¶ä»–慢性角膜病患者的標(biÄo)本ä¸ç„¡æ¤ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)。
除以上å¸(xué)說外,尚有炎癥å¸(xué)說和原發(fÄ)性虹膜缺陷å¸(xué)說。å³èª(rèn)為本病由眼內(nèi)的低度炎癥引起,但大多數(shù)臨床病例,ä¸åƒ…無活動性炎癥å應(yÄ«ng),且組織å¸(xué)檢查也ä¸æ”¯æŒç‚Žç™¥;原發(fÄ)性虹膜缺陷å¸(xué)說èª(rèn)為與局部營養(yÇŽng)障礙ã€é–‹å¤§è‚Œç¼ºå¤±ç‰è™¹è†œç¼ºé™·æœ‰é—œ(guÄn)。
當(dÄng)今在以上眾多å¸(xué)說ä¸ï¼Œä»¥Campbell膜å¸(xué)說最å—é‡è¦–。
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暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
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用藥指å—
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