疼痛性眼肌麻痹

(一)發(fā)病原因
過去認(rèn)為該病是由梅毒、結(jié)核引起，現(xiàn)普遍考慮此病屬特發(fā)性眼眶炎性假瘤的范疇，只不過病變主要在海綿竇，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一種自身免疫性疾病，皮質(zhì)激素治療有特效，也證明該病是一種免疫性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
疼痛性眼肌麻痹的確切發(fā)病機(jī)制至今尚不清楚，依據(jù)病理學(xué)檢查和臨床上應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的治療效果有如下2種推論：
Hunt復(fù)習(xí)了Tolosa 1957年所做尸檢結(jié)果認(rèn)為，是海綿竇的非特異性慢性炎癥。Tolosa報(bào)道的1例47歲女患者，右眶區(qū)疼痛，惡心，嘔吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受侵犯，頸動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)虹吸部狹窄。開顱探查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)無明顯變化，術(shù)后3天死亡。尸檢亦未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤、腫瘤。打開海綿竇，見頸動(dòng)脈被肉芽組織圍繞，竇腔尚未完全阻塞，此段頸動(dòng)脈狹窄，動(dòng)脈發(fā)黃色，其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動(dòng)脈外膜增厚，動(dòng)脈周圍有非特異性肉芽組織，并波及臨近的腦神經(jīng)干。Lake報(bào)道1例47歲男性患者，X射線發(fā)現(xiàn)右蝶骨小翼密度增加。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)海綿竇外側(cè)有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋，蝶骨小翼骨膜增厚?；顧z見海綿竇壁為炎性組織，包括多形核細(xì)胞?？羯狭烟幱材X膜有壞死，表面有肉芽組織，含有多形核細(xì)胞及單核細(xì)胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎癥的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)增多及凱爾尼格征征陽性，結(jié)合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激癥狀，可能是炎癥擴(kuò)展到顱底蛛網(wǎng)膜所致。國內(nèi)崔國義報(bào)道的10例患者中，6例做CT和MRI檢查4例兩側(cè)海綿竇不對(duì)稱，竇內(nèi)密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例腦脊液白細(xì)胞總數(shù)>30/mm3。史大鵬等報(bào)道17例患者M(jìn)RI檢查結(jié)果：5例表現(xiàn)眶上裂區(qū)斑片狀或小結(jié)節(jié)狀陰影，7例表現(xiàn)為海綿竇區(qū)不同程度增寬、增大，以致兩側(cè)海綿竇形狀不對(duì)稱。
Mathew提出可能與免疫系統(tǒng)的缺陷有關(guān)，Hallpike發(fā)現(xiàn)本病與眶內(nèi)炎性假瘤的所見相同，推測(cè)是一種免疫反應(yīng)性疾病。這一假說被免疫抑制劑類固醇應(yīng)用成功所支持。
本病的發(fā)病機(jī)制應(yīng)歸納為如下幾點(diǎn)：
①蝶竇的慢性炎癥刺激，累及海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈，產(chǎn)生非特異性肉芽組織，波及臨近的神經(jīng)干出現(xiàn)典型的臨床癥狀;
②頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經(jīng)瘤等壓迫相鄰神經(jīng)干;
③高血壓動(dòng)脈硬化致頸內(nèi)動(dòng)脈壁增厚、狹窄累及神經(jīng)干;
④免疫功能異常，皮質(zhì)類固醇治療敏感支持此學(xué)說。