固定性斜視

(一)發(fā)病原因
確切病因不明，可能與先天發(fā)育或外傷導致神經(jīng)麻痹繼發(fā)眼外肌的改變有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.先天因素 國內(nèi)文獻(1985～2000)報道固定性斜視中先天性者約占80%。因此，固定性斜視大多為與生俱來的遺傳性疾病，另有一些病例是發(fā)生在生后早期，實際上是某一眼外肌麻痹后，拮抗肌高度攣縮的后果，屬于繼發(fā)性固定性斜視(consecutive strabismus fixus)。隨著年齡的增大，拮抗肌攣縮越來越顯著，眼球斜度也會越來越大，攣縮的肌肉最后失去彈性而呈纖維化狀態(tài)。最終角膜全部或大部分被遮蓋住，正前方只露白色鞏膜或少許角膜。臨床上以固定性內(nèi)斜視最多，其次固定性上斜視、固定性外斜視，固定性下斜視最少見。如為雙眼內(nèi)直肌被條索狀纖維組織所代替，引起固定性內(nèi)斜視;如雙眼外直肌為條索狀纖維組織所代替，引起固定性外斜視。同理上直肌或下斜肌纖維化引起固定性上斜視，下直肌或上斜肌纖維化引起固定性下斜視。國內(nèi)有人曾收治2例先天性雙下直肌缺如的患者，表現(xiàn)為雙眼固定性上斜視，術(shù)中可見雙上直肌高度攣縮，部分呈纖維化條索。如果多條眼外肌纖維化則稱為眼外肌廣泛纖維化綜合征(general extraocular muscle fibrosis syndrome)。
2.后天因素 常見原因為頭顱外傷引起的展神經(jīng)麻痹，日久內(nèi)直肌攣縮引起條索狀纖維組織改變，形成固定性內(nèi)斜視。此外還有一種發(fā)生在高度近視眼的固定性內(nèi)斜視，多為單眼。由于患眼不能固視，開始時內(nèi)斜較輕，以后逐漸加重，最終內(nèi)直肌高度攣縮，形成固定性內(nèi)斜視。高度近視合并固定性內(nèi)斜視的原因至今尚不肯定，因其發(fā)病較晚故非先天異常所致，又因其外直肌肌電圖正常，也排除了外直肌麻痹引起內(nèi)直肌攣縮的可能性。日本一學者認為可能與下列因素有關(guān)：①調(diào)節(jié)輻輳比例失調(diào);②內(nèi)直肌與周圍組織病變;③眼軸長可能與內(nèi)直肌病變有關(guān);④肌肉改變是全身肌肉、神經(jīng)異常的一部分;⑤外直肌走行異常。Demer、Ruttun等認為病因是由于高度近視，后鞏膜葡萄腫與眶壁接觸，限制眼球運動所致。Bagolini則認為病因與外直肌受壓，引起毛細血管內(nèi)皮變化、肌肉纖維化、結(jié)締組織增多有關(guān)。
國內(nèi)文獻(1985～2000)報道的固定性斜視中，合并高度近視者53例，占44.17%，陳舊性的眼外肌斷離同樣可引起固定性內(nèi)斜視、外斜視、上斜視或下斜視。Villaseca認為是由于雙眼展神經(jīng)麻痹引起繼發(fā)性內(nèi)直肌攣縮所致。Wilcox則認為是全身神經(jīng)筋膜異常的一種，因眼外肌病引起內(nèi)直肌攣縮所致。稻垣認為是由于內(nèi)直肌周圍組織黏著、纖維化造成的。丸尾敏夫?qū)颊哌M行肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)外直肌EMG正常，且有的病例術(shù)后有一定的外轉(zhuǎn)功能。由此推斷內(nèi)直肌的異常是主要病因。有人對此所做病理報道為：橫紋肌高度纖維化，變性萎縮，未見到顯示肌炎的炎性細胞浸潤及血管壁肥厚現(xiàn)象。