特發(fā)性黃斑裂孔

(一)發(fā)病原因
特發(fā)性黃斑裂孔無明顯可查的病因，排除眼底本身的疾患而出現(xiàn)的黃斑裂孔，占黃斑孔的大部分。在此類患者中，心血管病的發(fā)病率高，因此認為黃斑裂孔的發(fā)病可能與脈絡膜缺血有關。另外發(fā)現(xiàn)在用雌激素治療或者行子宮切除術后的患者，黃斑裂孔的發(fā)病率高，因此認為性激素可能與黃斑裂孔的發(fā)病有關。近年強調玻璃體表面玻璃體黃斑牽拉在黃斑裂孔的重要性，認為玻璃體的濃縮和凝聚，對黃斑中心凹切線方向的牽引，在黃斑裂孔形成中起重要作用。
(二)發(fā)病機制
1.玻璃體前后和切線方向牽拉的作用 20世紀70年代至80年代初，許多學者開始注意到黃斑裂孔形成與黃斑區(qū)玻璃體視網膜關系異常有關。目前認為該病與玻璃體的牽引有密切的關系。正常生理情況下玻璃體皮質與黃斑區(qū)視網膜緊密連接，當眼球運動時，玻璃體運動牽引黃斑部。在病理情況下玻璃體發(fā)生濃縮、收縮時，對黃斑部的牽引更為明顯。長時間的牽引導致視網膜水腫、變性，最后形成裂孔。當時認為，玻璃體對視網膜的前后牽拉是IMH形成的主要原因，玻璃體后脫離(posterior vitreous detachment，PVD)在IMH的形成中起著重要作用。在此后的很長一段時間里許多學者都支持這種學說。
但是，1988年Gass等在對大樣本IMH分析時發(fā)現(xiàn)只有12%的患者發(fā)生PVD，從而推測玻璃體對視網膜的前后牽拉不是IMH形成的主要原因，相反，PVD的發(fā)生對在一定程度上阻止了IMH的進一步發(fā)展。Gass通過生物顯微鏡及眼底熒光血管造影對1組不同時期、癥狀明顯的病例進行長期隨訪觀察后指出：黃斑中心凹表面的玻璃體后皮質發(fā)生皺縮并產生切線方向牽拉是導致黃斑裂孔形成的重要原因。并根據(jù)觀察結果將IMH分為4期。Guyer和Green認為玻璃體對黃斑的切線牽拉造成黃斑裂孔，可能機制有三：眼內液體的流動、玻璃體皮質細胞的重新構形及細胞膜性成分對玻璃體內表面形成牽拉;細胞成分沿玻璃體皮質內表面的增生有助于牽拉的形成;玻璃體皮質內細胞聚集及纖維的重新排列、收縮造成牽拉。以后不斷有學者觀察到“切線牽拉”現(xiàn)象，并發(fā)現(xiàn)除了玻璃體皮質外，視網膜表面增生組織也參與這一過程(圖1)。
隨著對IMH認識的不斷深入，最近越來越多的臨床觀察表明玻璃體后脫離時產生的前后牽拉在IMH的發(fā)生發(fā)展中也起作用。一些學者采用OCT、超聲和HRT對IMH玻璃體視網膜界面進行了詳細的研究。Kim等對Ⅱ期IMH進行了觀察，認為Ⅱ期孔進展到Ⅲ或Ⅳ期孔的過程中，除單純的玻璃體切線向牽拉以外，其他的斜向和前后牽拉力也起重要作用。Chan等應用OCT觀察了IMH對側眼的情況，發(fā)現(xiàn)對側眼存在嚴重的玻璃體視網膜界面異常者最終也發(fā)生全層黃斑裂孔，這些研究也證明玻璃體牽拉在裂孔形成中的作用。Johnson利用高分辨超聲對黃斑玻璃體界面的觀察表明黃斑前的局限性玻璃體脫離是IMH形成的始動因素，推測黃斑中心凹周圍的玻璃體后脫離可對中心凹施加向前方向的拉力，眼球運動時可對中心凹施加局部動態(tài)的牽拉從而導致中心凹裂開。Bishop采用RTA研究了Ⅲ、Ⅳ期IMH的形態(tài)，提出玻璃體后皮質牽拉形成的向前拉力是IMH形成的始動因素，而切向牽拉力則在裂孔的擴大中起重要作用。因此從目前的研究結果來看，對于IMH的發(fā)生和發(fā)展而言，玻璃體的前后牽拉和切向牽引兩者均起作用。
2.內界膜的作用 在不斷的研究中發(fā)現(xiàn)仍有一些問題用Gass關于IMH發(fā)病機制的理論不能全部解釋。這些現(xiàn)象提示除玻璃體的作用以外，其他的因素也可能在IMH的發(fā)生和發(fā)展過程中扮演重要的角色。IMH伴發(fā)黃斑前膜的發(fā)生率超過65%，在Ⅳ期孔的黃斑前膜的發(fā)生率(76.9%)明顯高于Ⅲ期孔(24.6%)，認為黃斑前膜繼發(fā)于裂孔形成，對于裂孔的進一步擴大產生影響。在術中聯(lián)合剝除黃斑前膜后，裂孔的愈合率比單純玻璃體切除更高。聯(lián)合剝除黃斑裂孔旁的視網膜內界膜，使IMH手術后的閉合率達到95%～100%。因此在IMH的發(fā)展過程中，除玻璃體對視網膜的牽拉作用外，視網膜前膜內界膜也參與了IMH的發(fā)展過程，它的作用至少包括了：
(1)充當了視網膜表面增生組織的支架。
(2)內界膜自身的內在的離心性張力參與了裂孔的擴大過程(圖2)。
3.眼壓的作用 視網膜和內界膜組織為彈性組織，易受壓力影響發(fā)生伸展。為明確眼壓對IMH的形成和發(fā)展的影響，曾采用猴眼進行動物實驗。采用YAG激光切開猴眼黃斑區(qū)神經上皮層，制作黃斑裂孔模型，然后提高眼壓至40～50mmHg，每天1h。眼壓升高2個月后，黃斑裂孔較對照組明顯擴大，推測眼壓也可能參與了IMH的形成和發(fā)展，但有待進一步證實(圖3，4)。