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(一)發(fÄ)病原å›
在éœè„ˆè¡€æ “çš„ç—…å› ä¸ï¼Œéºå‚³PS缺陷癥約å 5%。常染色體顯性éºå‚³è›‹ç™½S活性åŠå«é‡é™ä½Žã€‚
(二)發(fÄ)病機制
由于PS是蛋白C(PC)çš„è¼”å› å，其缺ä¹æ™‚主è¦å°Ž(dÇŽo)致PCæ»…æ´»å› åâ…¤aå’Œå› åâ…§a的活性é™ä½Žï¼Œå¾žè€Œå°Ž(dÇŽo)致éœè„ˆå‹•è¡€æ “å½¢æˆã€‚
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