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遺傳性蛋白S缺陷癥

遺傳性蛋白S缺陷癥

(一)發(fā)病原因
在靜脈血栓的病因中,遺傳PS缺陷癥約占5%。常染色體顯性遺傳蛋白S活性及含量降低。
(二)發(fā)病機制
由于PS是蛋白C(PC)的輔因子,其缺乏時主要導致PC滅活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低,從而導致靜脈動血栓形成。

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  • 翁蘭英 翁蘭英 主任醫(yī)師
    南昌大學第一附屬醫(yī)院
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