血小板無力癥別名：血小板功能不全
血小板無力癥
(一)發(fā)病原因
本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)質(zhì)或量的異常引起。GPⅡb-Ⅲa復(fù)合物是鈣依賴性多聚體，是纖維蛋白原受體，也能結(jié)合vWF、纖維結(jié)合蛋白和血栓敏感蛋白，在各種生理誘聚劑，如ADP、TXA2的作用下，介導(dǎo)血小板聚集。因此，受體的異?？蓪?dǎo)致血管損傷處血小板血栓不能形成，發(fā)生出血不止或淤斑。
GPⅡb-Ⅲa受體同時(shí)也能幫助血小板α顆粒攝取纖維蛋白原，因此，GT患者血小板纖維蛋白原水平顯著下降。GPⅡb-Ⅲa復(fù)合物是連接膜外側(cè)的纖維蛋白原和膜內(nèi)側(cè)的肌動(dòng)蛋白絲主要附著點(diǎn)，參與血塊回縮功能，故GT患者常出現(xiàn)血塊回縮不良。
(二)發(fā)病機(jī)制
研究表明，GPⅡb與GPⅢa在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)合成后很快地形成復(fù)合物，復(fù)合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都為血小板受體功能所必需，因此，兩者之一的缺陷均可導(dǎo)致相同的功能障礙。
GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因編碼，它們均位于17號(hào)染色體(17q21～23)。20世紀(jì)90年代以后，對(duì)GT的基因缺陷的研究進(jìn)展很快，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的基因突變類型包括點(diǎn)突變、缺失和插入?；蛲蛔冞€可以引起變異型GT，血小板盡管有足量的GPⅡb-Ⅲa，但是，GPⅡb-Ⅲa四級(jí)結(jié)構(gòu)異常，不具備受體活性，同樣不能結(jié)合纖維蛋白原。本病純合子型患者的血小板膜GPⅡb和GPⅢa含量可降至正常者5%以下，雜合子含量也可降至正常人約60%。
本病患者磷酸甘油醛脫氫酶、丙酮酸激酶、谷胱苷肽過氧化物酶和谷胱苷肽還原酶異常，活力降低，從而使血小板功能和血塊回縮不良。
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