白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
(一)發(fā)病原因
白細胞中的6-磷酸脫酶缺活性降低所致的細菌感染。
(二)發(fā)病機制
根據(jù)1971年Bachner等的研究，認為G-6-PD是細胞內單磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代謝過程中所必需，它能催化單磷酸己糖脫氫產生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下產生H202，從而在細胞內發(fā)揮殺菌作用。本癥患者的中性粒細胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人證實先天性白細胞G-6PD缺乏癥的中性粒細胞此酶的含量往往也低，但大多數(shù)紅細胞G-6PD缺乏癥的患者，中性粒細胞G-6PD水平相當于正常人的25%～50%)。其細胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒細胞的吞噬功能雖屬正常，但起不到殺菌作用，因而在吞噬病原體后不增加耗氧量和己糖單磷酸旁路活性，故不產生過氧化氫。
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