懶惰白細(xì)胞綜合征別名：懶白細(xì)胞綜合征
懶惰白細(xì)胞綜合征
(一)發(fā)病原因
目前認(rèn)為其病因是基因的缺陷。繼發(fā)性中性粒細(xì)胞麻痹見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、尿毒癥、嚴(yán)重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應(yīng)、免疫復(fù)合物、嚴(yán)重濕疹等疾病。粒細(xì)胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物、細(xì)菌內(nèi)毒素吸附于粒細(xì)胞膜有關(guān)。糖尿病酮癥酸中毒或血糖過高可能是由于血滲透壓過高之故。
(二)發(fā)病機(jī)制
中性粒細(xì)胞趨化功能障礙，因而影響了它由骨髓中移行到外周血中，致粒細(xì)胞減少，中性粒細(xì)胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲，以致發(fā)生兩種缺陷：
①不能形成偽足;
②不能調(diào)節(jié)顆粒與膜的融合?；颊叩闹行粤＜?xì)胞在形態(tài)上與氧的代謝上均正常，但不會移動至發(fā)炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細(xì)胞外及吞噬體中。患者的單核細(xì)胞功能正常。
此外，有人認(rèn)為本癥患者的粒細(xì)胞移動功能異常，可能是有粒細(xì)胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結(jié)構(gòu)或功能異常而導(dǎo)致細(xì)胞膜僵硬，不易由骨髓釋放至血循環(huán)中，或由循環(huán)至組織中。
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