先天性無轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥別名：先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥
先天性無轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥
(一)發(fā)病原因
常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
在哺乳動物，體內(nèi)鐵含量幾乎完全依賴于通過腸道吸收來調(diào)節(jié)。正常人血清轉(zhuǎn)鐵蛋白濃度200～300mg/dl，高于20mg/dl者可不出現(xiàn)臨床癥狀及貧血，低于10mg/dl者則可能發(fā)生嚴(yán)重生長遲緩及貧血。提示最低轉(zhuǎn)鐵蛋白需要濃度為10～20mg/dl。該病患者腸黏膜對鐵的吸收功能是正常的。由于患者血漿中缺少轉(zhuǎn)鐵蛋白來將腸道吸收的鐵轉(zhuǎn)運(yùn)至骨髓，骨髓的幼紅細(xì)胞血紅蛋白合成受到嚴(yán)重障礙，出現(xiàn)顯著的小細(xì)胞低色素性貧血，而大量鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式沉積在肝、脾、胰腺等臟器中，嚴(yán)重者表現(xiàn)為相應(yīng)臟器的功能異常。
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