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系統(tǒng)性紅斑狼瘡性鞏膜炎別名:全身性紅斑狼瘡性鞏膜炎

系統(tǒng)性紅斑狼瘡性鞏膜炎

(一)發(fā)病原因
確切病因不清楚,可能由多種因素綜合引起。本病所表現(xiàn)的免疫活性過高是由于異常的免疫激活和自身耐受性喪失引起的,免疫調(diào)節(jié)中的遺傳缺陷是構(gòu)成許多個體發(fā)病的基礎(chǔ)。外界的致病因素包括食物、性激素、精神因素、紫外線、藥物(肼苯達嗪、普魯卡因胺、青霉素、磺胺藥、金制劑、苯妥英鈉、異煙肼、甲基多巴等)、微生物(細菌、病毒、寄生蟲)等。遺傳性補體缺乏和其他方面的缺陷,可易感而誘發(fā)疾病活動。
(二)發(fā)病機制
SLE是主要由抗體介導(dǎo)的疾病?;颊哐宕嬖诳辜毎丝贵w(ANA),即狼瘡因子(lupus erythematosus factor),與其相應(yīng)的自身抗原即細胞核內(nèi)的DNA-組蛋白復(fù)合物發(fā)生反應(yīng),導(dǎo)致趨化因子釋放,吸引白細胞,白細胞受ANA作用,細胞核脹大,失去染色質(zhì)結(jié)構(gòu),核膜溶解,形成游離小體,小體含有各種引起損傷的炎性介質(zhì)。小體被中性粒細胞吞噬,在胞質(zhì)中形成包涵體,將細胞核擠到一邊,在血涂片染色中呈紫紅色,稱狼瘡細胞(lupus erythematosus cells)。ANA與DNA的復(fù)合物,可造成各部位毛細血管損害,出現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、腎及眼部病變。

 

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