消化道重復(fù)畸形
有多種學(xué)說解釋其致病原因。
(一)消化道再管道化學(xué)說 在胚胎早期再管道化時(shí),腔內(nèi)空泡融合,如有一部分空泡未與腸腔完全融合,可發(fā)展成為重復(fù)腸道。
(二)胎兒期腸憩室殘留學(xué)說 在胚胎早期消化道出現(xiàn)許多憩室樣外袋,以小腸的遠(yuǎn)端最多見,正常時(shí)憩室逐漸退化而消失,如發(fā)育過程中未退化或有殘留,則發(fā)展成囊狀物的重復(fù)畸形。
(三)脊索的發(fā)育障礙學(xué)說 胚胎第三周形成脊索時(shí),因內(nèi)胚層與外胚層間發(fā)生粘連,致使神經(jīng)管與腸管分離障礙,由于內(nèi)胚層被牽拉而發(fā)生憩室狀突起,當(dāng)內(nèi)胚層發(fā)育為腸管時(shí),此突起發(fā)展為各種形態(tài)的重復(fù)消化道。
(四)血管學(xué)說 近年來有許多學(xué)者支持此學(xué)說,認(rèn)為是胎兒腸道發(fā)育完成后,發(fā)生缺血性梗塞病變,而導(dǎo)致腸閉鎖、腸狹窄及短小腸。壞死殘留的腸管斷片經(jīng)受附近血管的營養(yǎng),再自身發(fā)育可形成腸重復(fù)畸形。臨床上亦支持此解釋,腸重復(fù)癥伴有腸閉鎖或狹窄、短小腸的病例。
總之,一般認(rèn)為其發(fā)病機(jī)理為多源性,不同部位與形態(tài)的畸形,可能由不同的病因引起。
病理類型頗為復(fù)雜,臨床上可分為球狀型和管狀型兩類。
(一)球狀型 約占80%,為一種球形或橢圓形囊腫,大小不定,緊密附著消化道的一側(cè),內(nèi)有分泌物積聚,并隨分泌的增多而逐漸增大。其中一種位于腸壁肌層內(nèi)或粘膜下,向腸腔內(nèi)突出,稱為腸管內(nèi)型,多見于回盲瓣附近,早期即可發(fā)生腸腔內(nèi)梗阻。另一種貼附在腸壁上向外突出,稱為腸管外型,早期無梗阻癥狀,隨著囊性腫塊的增長而壓迫腸管或引起腸扭轉(zhuǎn)時(shí),也可發(fā)生腸梗阻。
(二)管狀型 腸道呈并列的雙腔管道,其長度可自數(shù)厘米至數(shù)十厘米,甚至伸延整個(gè)結(jié)腸。有完全正常的腸壁結(jié)構(gòu)。多數(shù)與附著的腸道有交通口相通,以遠(yuǎn)端居多,如只有近端與正常腸管相通,則遠(yuǎn)端腸腔常積液而膨大。亦有呈囊袋狀與腸腔不相通者。亦有呈長憩室狀,可從腸系膜內(nèi)向外伸向任何部位。亦有少數(shù)管狀型可具有獨(dú)自的腸系膜和血液供應(yīng)。另有一種起源于十二指腸或空腸,經(jīng)腹腔穿過橫膈伸入胸腔,甚至可達(dá)頸部,稱胸腹腔內(nèi)重復(fù)畸形。
重復(fù)消化道的管壁在組織學(xué)上與正常消化道結(jié)構(gòu)相似,具有完整的平滑肌層和粘膜,腸壁緊密附著在消化道的一側(cè),與正常的腸壁有共同的漿膜層,具有共同的血液供應(yīng),因而不能剝離。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜,若為胃粘膜或胰腺組織時(shí),則易引起消化性潰瘍而有出血及穿孔的傾向。